原创 脱髓鞘疾病——视神经脊髓炎
2020年05月03日 【健康号】 张祥     阅读 9396

脱髓鞘;视神经脊髓炎

 

什么是视神经脊髓炎呢?

视神经脊髓炎(neuromyelitis opticaNMO),是一种主要影响视神经和脊髓,与自身免疫紊乱相关的疾病。 这是典型的以疾病容易受累的部位而命名的疾病。虽然病名中仅出现了视神经和脊髓两个部位,但本病还可以累及大脑、脑桥、延髓等部位,临床可表现为眼痛、视力下降、肢体无力、感觉异常、大小便障碍、恶心呕吐等。

 

为什么有的医生诊断视神经脊髓炎?有的诊断视神经脊髓炎谱系病呢?

视神经脊髓炎曾经被认为是多发性硬化中的一种类型,后来医生们发现NMO和多发性硬化在临床、影像以及病理学表现有明显不同,尤其是NMO特异性的诊断抗体——水通道蛋白4AQP4)抗体的发现,促进了NMO作为一个独立的疾病来对待。但后来人们又发现有不少伴或不伴AQP4抗体的患者不符合视神经脊髓炎诊断标准,但是却具有与NMO相似的发病机制及临床特征,故2007年学者们将NMO进一步延展为视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)。

 

在网上看到不少关于这个病的描述,这个病是不是很多见呢?为什么有人说黄种人容易得呢?

NMOSD的发病率整体而言不高,约为(1-5/10万人/年),在我国是纳入“罕见病目录”的。不只是黄种人,非白种(亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民)人群中更为易感,而与NMOSD的临床表现较为相似的多发性硬化(也是自身免疫性脱髓鞘疾病)则是白种人更为易感。

 

是不是女性比男性更为易感呢?年轻人容易得是吗?

是的。在性别构成上,NMOSD女性明显高发,男女比例约为1:(9-11)。NMOSD首次发病虽可见于各年龄阶段,但以青壮年居多。

 

有哪些表现的时候,要注意是否是NMOSD了呢?

NMOSD在临床表现上较有特征的就是视神经炎(眼痛、视力下降、视野缺损等)和脊髓炎(肢体无力、感觉异常、大小便障碍)。

在磁共振上较为特征性的表现是:在左右视神经交叉的部位受累、脊髓病灶常常是大于或等于3个脊椎的节段、靠近脑室和中央管(这些结构是脑脊液循环的重要结构,而脑脊液是神经系统内可见的“江河湖海”,故NMOSD病灶多是“依水而居”)。

但是在很多时候NMOSD早期的表现会只是看东西不舒服、身上某些部位感觉有点怪,时常会被认为是玩电脑太多了、工作太累了等等,从而有所忽视!提这些,并不是让大家草木皆兵,而是有不适时,要科学客观的对待,如果客服不良生活或工作习惯后,症状持续或是进展,就要及时就诊。

 

为什么只有脊髓炎,医生也诊断是NMOSD呢?是不是后面就一定会出现视力的问题呢?

疾病的出现并不总是按常理出牌,只有一部分NMOSD患者在发病时同时有视神经炎和脊髓炎,更多的患者在首次发病时,只有视神经或是脊髓损害的表现,但这部分患者中也只有部分最终出现过视神经炎和脊髓炎,有些始终只是反复发作的视神经炎或是脊髓炎。所以NMOSD很多情况下是会有迷惑性的,但是前面提到的水通道蛋白4AQP4)抗体就像是它们犯罪现场留下的痕迹,通过血液检查可以揭开它们的伪装,从而得以早期发现它们。可是由于检测敏感性的局限以及NMO发病机制的复杂,有些患者AQP4抗体始终是阴性,这时候就需要有经验的神经科医生去通过抽丝剥茧式的分析去使NMOSD显形。

 

哦,NMOSD还有什么其他的伪装呢?

"兵无常势,水无常形"NMOSD有三个比较多见的伪装。

第一个伪装——缩骨大法。NMOSD的脊髓病灶常常是大于或等于3个脊椎的节段,但是偏偏有些就是小于3个,不但小,有的甚至还长得和星形胶质细胞瘤、感染、脊髓血管病很像,所以数病灶的长度并不能从影响上很好地将NMOSD揪出来。

第二个伪装——AQP4抗体阴性。前面说过水通道蛋白4AQP4)抗体就像是它们犯罪现场留下的痕迹,但是有些比较有犯罪经验的NMOSD,将这些痕迹抹掉或是通过作案时就不带AQP4抗体,这样就留下了个可以存在许多种可能的犯罪手法。很可惜,目前医生侦探们对它们的这些伎俩还不是很了解,只有寻求更为敏锐的方法来查出抗体或是更努力地去还原它们的犯罪过程。

第三个伪装——顽固性打嗝。打嗝,这个司空见惯的行为,大家多是认为吸了冷气或是吃得太多了,“多喝热水”可能就有好转!谁曾想,NMOSD由于攻击了脑内有个叫“最后区”的地方,也可以导致打嗝,而且是用常规办法都无法解决的顽固性打嗝。所以,若是碰到常规西医方法、中医方法以及中西医方法都搞不定的打嗝,不要再强迫“多喝热水”了,要考虑是否需要排除NMOSD这个病了。

 

为什么已经诊断为NMOSD,医生还要让我查风湿病呢?这个病严重吗? 

NMOSD常会合并一些其他自身免疫疾病或是这些疾病相关的抗体,如干燥综合征、系统性红斑狼疮等风湿病。它还具有高复发性的特点,随着复发次数的增多,对人体造成的损伤会不断进展,而治疗后功能的恢复也会愈发困难,可能会遗留视力障碍、活动障碍、疼痛以及大小便障碍。因此,此病的致残性是相对较高的,需要及时的治疗和干预。

 

NMOSD容易治疗吗?

NMOSD急性期治疗以激素、丙种球蛋白和血浆置换等为主,其中激素是最具“价廉物美”的药物,但是需要大剂量冲击,缓慢阶梯减量,小剂量长期维持。在临床中时常会遇到一些爱美人士因为惧怕激素的“增肥”而迅速停用,导致了疾病的复发。因此,切不可因小失大,在激素的减量方案上要严格听从医生的建议。当伴有禁忌使用激素的情况时(如严重的骨质疏松、股骨头坏死、胃或十二指肠溃疡等),则可以考虑选择丙种球蛋白和血浆置换。大多数患者对急性期的这些治疗效果还是有不错的治疗反应,尤其是在有视神经炎时,可能3-5天的激素冲击后,就可以使人重拾光明。

 

眼睛视力恢复了,力气也好了,为什么医生还要让我加用其他药物呢?而且这些药物说明书上都写的是“化疗药”,太夸张了吧!

由于NMOSD具有高复发性和高致残性,因此需要考虑使用免疫抑制/调节药物来预防复发,这类药(如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、美罗华等)不少是与“化疗”沾边的,虽然是具有潜在的不少副作用,但是考虑到疾病可能的不良结局,使用这些药物可以为患者提供的潜在获益要大于潜在风险,是值得考虑使用的。而且,这些药物所使用的剂量大多是显著低于“化疗”剂量的,所以做好必要的随访监测,大可不必为使用这些药物而“惶惶不安”。

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