原创 多发性骨髓瘤的诊断和治疗现状
2022年09月15日 【健康号】 汇聚专家共话临床     阅读 8766

在血液系统常见的恶性肿瘤---多发性骨髓瘤(MM),以中老年人多发,有的患者的骨皮质被增殖的骨髓瘤细胞破坏,这使患者产生骨痛的感觉,严重的甚至会导致病人骨折,所以在骨科临床工作中遇到时候需要进行明确的诊断。

    其主要特点是在患者的血清或尿液中出现过量的单克隆免疫球蛋白或者单克隆免疫球蛋白的片段,这些免疫球蛋白及片段对患者的相关器官或组织造成严重损伤。本文将围绕多发性骨髓瘤的诊断和治疗现状展开叙述。

关键词:多发性骨髓瘤;诊断;治疗

 

一、发病机理及临床表现

该病的病因尚未完全查明,但流行病学调查显示可能与电离辐射、遗传因素、基因突变、病毒感染和环境变化有关。关于MM的发病机制或机理,存在许多假设和学说,但核心基本上是骨髓中浆细胞恶变为原始浆细胞,恶变的浆细胞克隆性倍增,同时分泌异常球蛋白,最终发展为骨髓瘤。

多发性骨髓瘤发病缓慢,初期没有明显症状,容易被误诊。主要的临床症状表现为骨痛以及骨头的变形和病理骨折、贫血及皮肤、肾功能损伤、反复感染了细菌,病毒、高尿酸血症、高钙血症、神经系统损伤,例如四肢瘫痪,嗜睡,失去了意识,复视、失明、视力减退等.舌头、肾脏、皮肤、胃肠等部位粉样变性、肝脾淋巴结肿大等。

二、诊断依据标准

最初的诊断主要是根据临床表现和细胞组织等的形态学检查。随着检测方法的发展,免疫组织化学、流式细胞检查、细胞遗传学、基因学等方法逐渐应用于MM诊断。根据世界卫生组织诊断标准,符合主要指标中的一项指标和(或)次要中的一项指标,就可以明确诊断。

主要指标:

(1)骨髓中原始浆细胞在骨髓中明显增多(>30%)。

(2)取骨髓组织进行活检及病理确诊有浆细胞浸润证据。

(3)单克隆的异常免疫球蛋白蛋白(M蛋白)检出。

次要指标:

(1)骨髓中原始浆细胞增多,在10%~30%。

(2)血清中检出异常免疫球蛋白,但异常球蛋白量低于主要指标。

(3)出现相关性骨骼病变。

(4)血清中正常免疫球蛋白含量降低,免疫球蛋白G<6000mg/L;免疫球蛋白M<500mg/L;免疫球蛋白A<1000mg/L。而骨髓活检病理是最主要的诊断依据。

三、治疗方法

多发性骨髓瘤属难治性恶性肿瘤,目前尚无完全治愈的方法,需进行全身化疗/放疗和支持治疗,主要治疗方法如下。

(一)药物治疗

目前临床上主要仍以化学治疗为主。主要有蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、烷化剂、其他新药及中药应用等治疗方案。

(二)减症或姑息治疗

在临床治疗中,如果患者出现不同症状的并发症,应根据症状进行紧急处理,如果出现高钙血症,可选择唑来膦酸、泼尼松等治疗。如贫血严重,输入同型红细胞悬液或注射促红细胞生成素,以纠正贫血。如果出现高尿酸血症,还可以口服服用别嘌呤醇,碳酸氢钠等。如果脊髓或神经根受到挤压,可以行骨水泥、糖皮质激素、椎板切除减压术、局部放射线治疗等。如果出现骨痛,可以用镇痛药或局部放射线治疗。对于病理性骨折者,可根据情况进行内固定手术等。

(三)放射疗法

MM一般对放射线治疗比较敏感,但这种治疗仅仅适用于孤立性的病灶,局部放射线照射虽然可以明显减轻患者的症状,但对骨髓瘤整体预后没有太大效果。

(四)自体外周血造血干细胞移植治疗

目前,在自体骨髓移植的支持下,大剂量化疗是对年轻患者的主要治疗方法,如果年龄未满50岁的患者要尽早准备进行外周血自体造血干细胞移植疗法。如果是60岁以上的老年患者,则不宜采用此种方法治疗。

有数据研究证明,序贯自体移植不仅可以提高患者的完全缓解率,而且还能延长患者的完全缓解率。其治疗效果优于一般化疗或对症治疗,操作相对简便,造血功能恢复较快。

四、总结

多发性骨髓瘤是一种发病原因及机制不清、多种临床特征和细胞遗传学等生物学特征的疾病因而无法治疗,这是至今仍无法攻克的疑难疾病。但是,随着科学技术的进步,多发性骨髓瘤的诊断和治疗方面的进展和前景研究,新型药的运用和新的评价体系不断完善,治疗方案不断创新,积累了大量的临床经验,对这种疾病的治疗上的突破将会提供帮助。

 

 

参考文献

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[2] 刘桂平,李杰,纪玲. 多发性骨髓瘤的实验室检测进展[J].中华检验医学杂志. 2020(04)

[4]周慧星,陈文明.初诊老年人非移植多发性骨髓瘤治疗的进展[J]. 白血病·淋巴瘤. 2014(07)

[5]倪晓博,王焱,朱传升.多发性骨髓瘤与DNA甲基化的研究进展[J]. 国际输血及血液学杂志. 2017(04)

[6] 张洪涛,白瑞.多发性骨髓瘤相关蛋白的研究进展[J]. 国际输血及血液学杂志. 2014(06)

 


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