耳为面部五官之一，具有复杂的三维结构，其外形对面部的整体容貌影响巨大。耳廓畸形易给患者造成心理压力，对身心健康不利。先天性耳廓畸形的发病率较高，在新生儿中各种程度和类型的先天性耳廓畸形发生率为40-55%。部分先天性耳廓畸形能够自行恢复，有30%的自愈率。

正常的耳廓一般包含12个以上的亚单位结构，包括耳轮、对耳轮（含上、下脚）、耳屏、对耳屏、耳垂及三角窝、耳舟、耳甲腔、耳甲艇等。

先天性耳廓畸形可分为耳廓结构异常和耳廓形态异常。耳廓结构异常是指皮肤及软骨发育不全导致的外耳畸形，部分重要的亚单位结构缺失或发育不全，通常所指为小耳畸形。耳廓形态异常指主要结构存在，但耳廓发生扭曲变形，不伴明显的软骨量不足。耳廓形态异常通常包括招风耳、隐耳、垂耳、杯状耳、耳轮折叠、耳轮脚过度发育、Stahl’s耳、以及两种以上的复合畸形。另外，耳廓畸形还包括巨耳、耳垂裂、耳垂尖角、附耳等其他类型。

• 结构异常：

先天性小耳畸形（microtia）表现为小而异常的外耳轮廓，常伴有外耳道狭窄或闭锁甚至缺如以及不种程度的听力障碍，其发病率约为1.4~4.3:10000。小耳畸形按其严重程度可分为4度，1度小耳畸形较正常耳廓略小，有可辨认的主要亚单位结构。2度小耳畸形的上半部分基本缺如，但仍有可辨认的小耳甲腔。3度小耳畸形没有耳甲腔，仅有耳垂及残留的蜡肠状耳组织，也称为花生样耳畸形。4度小耳畸形完全没有外耳结构及外耳道，也称为无耳。

• 形态畸形：

招风耳（prominent ear）表现为耳廓水平方向前倾，颅耳角增大，耳颅距离增加，部分耳廓较大且表面平坦，耳舟及对耳轮解剖结构变浅甚至消失。外观上耳廓显著向外侧耸立突出。

隐耳（cryptotia）表现为耳廓的上半部分埋于颞部皮下，上极颅耳沟消失。通过牵拉常可以将耳廓拉出皮肤，显露出相对正常的耳廓，但放松后又回缩至皮下。

垂耳（lop ear）是一种累及耳廓上1/3的畸形，表现为耳轮上极的折叠、下垂，耳轮最高点降低，导致耳廓长度的缩短。

杯状耳（cup ear）表现为耳廓垂直方向缩短和水平方向前倾，部分伴有耳廓位置降低。打个形像的比喻，好比在耳轮有一根绳拉紧产生的向心性收缩，侧面看宛如一个杯子，因此也被称为收缩耳（constricted ear）。杯状耳和招风耳很像，但招风耳不伴有耳廓垂直方向的缩短。

耳轮折叠（helical rim）表现为耳轮的不规则或卷曲折叠，破坏耳轮的整体弧度。

耳甲腔异常突起（conchal crus）表现为耳甲腔内异常的软骨突起，常与耳轮脚延伸融为一体，可贯穿耳甲腔甚至突出于对耳轮，导致耳甲腔缩小。

Stahl’s耳表现为对耳轮上脚变浅或消失，耳廓后上方异常突出，以形成第3对耳轮脚为主要特征。

复合耳廓畸形（mixed ear deformity）指在同一耳廓上存在两种或两种以上的畸形。

其他耳廓畸形：

巨耳（macrotia）指耳廓过度发育超过正常颅耳比例。一般来说，耳廓长度女性超过6厘米，男性超过6.5厘米可认为巨耳。另外一个判断标准是耳廓上极超过眉毛的高度。

耳垂裂（cleft earlobe）是一种少见的耳垂畸形，其严重程度不一，轻者表现为耳垂表面的切迹，重者耳垂缺失。部分后天性的耳垂劈裂来源于耳垂钉缀饰品的撕裂。

耳垂尖角（pixie ear）表现为耳垂与面颊呈锐角，耳垂最低点即为耳垂与面部连接处。先天性耳垂尖角并不多见，更常见的是面部除皱术后由于皮肤过度牵拉造成的耳垂畸形。

附耳（accessory ear）表现为耳屏前方的赘生结构，可含有软骨组织。附耳可发生于耳屏与口角连线之间的任意位置。

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