【实验室和辅助检查】

（一）实验室检查

IPF 患者的血液检查结果缺乏特异性。部分患者可见血沉增快，丙种球蛋白、乳酸脱氢酶水平升高。还可出现某些抗体阳性或滴度增高，如抗核抗体和类风湿因子等可呈弱阳性反应。

（二）肺功能检查

表现为限制性通气功能障碍。肺活量、肺总量减少，弥散功能降低。动脉血气分析为低氧血症，常伴有二氧化碳分压降低。

（三）影像学

最常见的影像学异常是双侧弥漫分布、相对对称的网状或网状结节影，多位于基底部、周边部或胸膜下区，多伴肺容积缩小。随疾病进展，可出现直径多在3-15mm 大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。

高分辨率CT（HRCT）分型

1.UIP型（普通型间质性肺炎）∶主要分布于胸膜下和肺底部：分布往往是异质的；呈蜂窝状，伴有或不伴外周牵拉性支气管扩张或支气管扩张。

2.很可能UIP型 ：主要分布于胸膜下和肺底部：分布往往是异质的；网状影，伴外周牵拉性支气管扩张或支气管扩张；可能有轻度GGO。

3.不确定UIP型∶主要分布于胸膜下和肺底部，致密网状结构；可能有轻度GGO或变形；肺纤维化CT特征和（或）分布不提示任何特定病因。

4.其他诊断：结果提示另一种诊断，包括：

CT特征：囊肿、显著的马赛克衰减、主要为GGO、丰富的微结节、小叶中央结节、结节、实变；

主要分布：支气管周围血管束、外淋巴、上肺或者中肺；

其他：胸膜斑块（考虑石棉肺）、食管扩张（考虑CTD）、锁骨远端侵蚀(考虑RA)、广泛淋巴结肿大（考虑其他病因）、胸腔积液、胸膜增厚（考虑CTD或药物）。

参考文献：

[1]曹孟淑,蔡后荣.2018年特发性肺纤维化临床诊断指南解读[J].中国实用内科杂志,2019,39(05):431-436.