原创 【疾病科普】颅内海绵状血管瘤有什么特点?
2020年07月07日 【健康号】 赵天智     阅读 8008

【疾病科普】颅内海绵状血管瘤有什么特点?

  海绵状血管瘤其实是血管畸形,手术中可以看到,海绵状血管瘤里有畸形静脉,这些静脉管壁不成熟,很容易出血。这些静脉畸形是先天性的。那么,静脉畸形为何称之为瘤呢?

  因为,这些畸形静脉出血后,血块纤维化后和畸形静脉混合在一起,形成球状的肿瘤,因此无论拍片子还是手术中所见,都呈现肿瘤样的肿块,而且质地有一定的弹性,海绵状血管瘤的名称就是这样来的。尽管被称作瘤,但其实质上是静脉畸形团。

  所以,海绵状血管瘤并不是真的肿瘤。海绵状血管瘤虽然不是真的肿瘤,但是也会长大。但这种增长的性质与胶质瘤完全不同,后者是由于肿瘤细胞分裂导致肿瘤体积增大,而海绵状血管瘤并不含有肿瘤细胞,它的长大是由于静脉畸形反复出血,每次出血都有血块没有完全吸收,这就形成了新的纤维化,就象泥沙一样地反复沉积,导致包绕畸形静脉团的肿块越来越大。因此海绵状血管瘤也可以象真的肿瘤一样,“长”得很大。

  海绵状血管瘤的症状体征:

  1、无症状

  占总数的11%~44%,轻微头痛可能是唯一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。

  2、癫痫

  占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。

  3、出血

  从手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

  4、局部神经功能缺失

  占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

  查出海绵状血管瘤,该怎样治疗?

  1、保守治疗

  基于本病的自然病程,对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤,可保守治疗,并定期随访。

  2、手术治疗

  唐都医院颅脑肿瘤中心赵天智副教授介绍,发病部位系人体生命中枢-脑干,且周围有诸多重要神经血管结构。手术成功的必要前提是选择合适的手术入路,而乙状窦前入路通过去除颞骨岩部的骨质阻挡,提供了到达大脑核心区的安全通道,可以避免对颞叶的过度牵拉和对LABBE静脉损伤的可能(这两者的损伤都会带来灾难性的后果),同时充分的暴露可以提供视野和器械到达的最佳角度。但是这一入路难度大,解剖结构复杂,对术者要求极高。

  同时针对脑干海绵状血管瘤,我们遵循了坚持安全第一的微创操作理念。选择出血后两至三周为手术最佳时间(该期血肿处于液化状态,且没有引起过度粘连),选择血肿破出脑干的位置为突破点,操作时轻柔,注意避免电凝的热损伤,并在高清手术显微镜、精准导航仪、神经电生理监测等诸多高精设备辅助下开展手术,确保了患者的绝对安全,术后患者得到了良好的康复

  我们给患者的建议,针对脑干病变,一定要到大医院就诊,因其医生的经验,设备,和技术是确保疗效的保证。同时,也不是所有的脑干海绵状血管瘤都需要手术只有当病人有两次以上出血(说明后续还有出血可能),或有进行性加重的神经症状时才需手术。


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