1. 癫癎的临床发作症状: 仔细询问病史是癫癎(癫痫,Ep)诊断的基石,病史询问的清楚，有时即可帮助癫癎的诊断。询问的主线首要的是临床抽搐表现。常规询问有无窒息、出血、感染、基础疾病、外伤史及癫癎家族史。问清、观察抽搐表现: 开始部位(局灶、多灶、全身), 扩散情况，或先局部后全身(局灶性发作伴全身性发作, 占70%),持续时间(大多<5分钟(min)及强度，发作频率(数年1次至1日数十次不等)。发作后有无意识障碍，感觉障碍，发作后嗜睡，软弱无力及记忆丧失。问清有无先兆(如上腹部上冲感)，诱因(如发热,睡眠、初潮、月经、妊娠、分娩、疲劳、精神紧张、饮酒等)。癫癎还可于看电视、打游戏机时发作。平顶山市第一人民医院儿科张旭烨

2. 鉴别假性发作：如睡眠肌阵挛, 癔症等。注意鉴别癫癎发作与非癫癎发作，鉴别癫癎跌倒与晕厥。要争取亲眼观察病人的发作过程，这对诊断很有价值，多作手机录相动态观察。

3. 局灶性发作:观察到仅口角、眼睑、拇指、局部肢体抽搐,神志清醒。或继发
全面性强直阵挛发作。

4. 全面性强直阵挛发作:突然全身(两侧)肌肉强直,数十秒钟后转为阵挛，尖叫,吐白沫,眼球斜视或上翻，大小便失禁，随后深睡状态, 重者摔倒。

5. 失神发作: 多见于8岁后反复突然停止活动，双眼球凝视或呼吸暂停而又无肌肉抽搐和跌倒，也不影响智力，抑或过度换气后发作,突发、突止3Hz棘慢波。

6. 癫癎性痉挛(婴儿痉挛):3月-2岁婴儿成串的点头、屈腹、四肢屈曲、强直痉挛，一日多次乃至数十次，醒觉、睡眠时均有发作，且2周-3周后出现智力低下(占90%)。

7. 肌阵挛发作:发现双上肢或全身或某一侧一组肌群突然短暂快速肌肉阵挛而神志不丧失，智力正常者, 脑电图出现多棘慢波。见于8-20岁称少年肌阵挛。突然垂头或摔倒、肌张力丧失，则为失张力发作。

8. Todd发作后瘫痪:先有局灶性发作，随后一侧发作，最后全身发作，乃至发作侧发生偏瘫，2天-3天后复常。

9. 自限性中央-颞棘波灶性癫癎: 多见于9-10岁后,夜间有面肌、口周感觉障碍，双侧或一侧中央-颞区发现棘波灶，而16岁后痊愈。

10. 自限性枕区阵发性癫癎:有视觉障碍发作伴枕区棘慢波。

11. 颞叶癫癎: 多见于10岁后,有癫癎伴精神症状，错觉,似曾相识，似不相识，幻觉、自动症、认知及记忆力障碍，还有颞区棘慢波，且治疗顽固。

12. 癫癎病患的体检:注意头型大小，是否有小头畸形或脑畸形。有无智力低下表现，这常见于癫癎性痉挛、Lennox-Gastaut综合征、大田原综合征以及反复癫癎持续状态等。还要注意有无合并脑性瘫痪。有无皮肤色素脱失斑和牛奶咖啡斑(直径>5mm×6有诊断意义)，应考虑结节性硬化;如同时有脑室周围钙化斑且随年长而增多、增大，可确诊为结节性硬化。面部血管瘤提示Weber-Sturge综合征。老年斑多提示早老性痴呆伴发癫癎。凡有基础疾病或异常体征(占1/2)，大多为症状性癫癎。特发性癫癎大多无异常体征。

13. 癫癎的定义:癫癎是一种全球性的疾患，是人类古老著名疾患之一，以反复发作倾向为特征，发作时有运动障碍，感觉、植物神经功能障碍、意识障碍，情感以及精神障碍等。国际抗癫癎联盟(ILAE,2005年)癫癎的定义:癫癎是一种具有产生多次癫癎发作的持久性倾向和具有神经生物、认知、心理及社会多种后果为特征的慢性脑性疾病。确定癫癎至少要有一次癫癎发作。

14. 癫癎的本质: 癫癎发作是大脑神经元群突然过度放电及向四周扩散的结果,严重者临床发作。癫癎是由任何明确原因激发引起的>2次的癫癎发作。24小时(h)以内出现多次的发作，以单次发作对待。仅有热性惊厥或新生儿发作不作为癫癎对待。

15. 新生儿惊厥发作:惊厥是新生儿常见的临床表现,其表现和对药物治疗的反应有其自身特点。惊厥可使脑损伤,甚至留下神经系统后遗症。新生儿惊厥发作分4种类型:即轻微惊厥发作、局灶性、阵挛性、强直发作。

16.轻微惊厥发作:最常见,肢体不表现强直或阵挛动作,往往表现为眼的斜视、眼球震颤、转动、眨眼、瞳孔散大、面肌抽搐、咀嚼、吸吮或吞咽动作;肢体可表现为四肢做游泳样动作或下肢呈踏自行车样动作等;有时可有短暂的肌张力低下,伴有面色苍白或眼球上翻,还可有呼吸频率改变甚至呼吸暂停,有时伴全身松弛状态。局灶性惊厥发作和多灶性惊厥作可表现为单肢抽搐，一侧面肌抽搐或仅眼睑、口角抽搐，不可误认为惊跳、颤抖。其次多见的是强直发作姿势，一个肢体伸直发作，伴有或不伴有转头或眼球斜视，可误为伸懒睡、或打呵欠。重者整个身体均可发生伸直，角弓反张，而双手臂可伸直、可屈曲，呈去大脑或去皮质姿势，见于<34周的脑室内出血。新生儿极少发生全身性强直-阵挛发作。
某些新生儿偶发不定运动或轻微惊厥发作，但常无相应脑电发作波。不可将正常常见的呼吸暂停和肢体扭动误认为抽搐。

17. 新生儿惊厥原因：出生后1-3天发生的惊厥多为脑畸形，大脑发育不全，缺氧缺血性脑病，颅内出血,细菌或病毒感染,先天性代谢性疾病,全身性低血糖,电解质紊乱（低血钙或低血钠）。生后1周左右发生的惊厥多系颅内感染。整个新生儿期都可因败血症而惊厥。

18. 新生儿依次常见的惊厥原因：有低血钙，低血糖症，产伤,窒息,缺氧缺血性脑病，细菌性脑膜炎，颅内出血或脑室内出血。但有时1/2惊厥原因不明。

19. 新生儿惊厥发作对症治疗：可先常规静脉输入10%葡萄糖液100 毫升(ml)、葡萄糖酸钙1克( g)及维生素B6 100毫克(mg)。对症治疗包括苯巴比妥钠20 mg/kg/次，快速静滴10分钟(min)，以后5 mg/kg，每12小时静滴1次。或同时用地西泮(0.2-0.3 mg/kg, 静滴, 灌肠)，无效改用咪达唑仑(0.05 mg/kg, 静滴, 肌注)。出院后继用治疗视病因而定。新生儿惊厥20%-40%转为癫癎。但亦有良性新生儿惊厥和新生儿良性家族性癫癎，长期随访预后较好。

20. 热性惊厥:单纯性热性惊厥:大多发生于6个月至5岁,5岁以前5%的儿童有过一次热性抽搐。在体温>38-38.5℃的第一天以内发作，大多为全身性强直阵挛发作，时间不超过15分钟,75％仅抽1次，休息后一切如常,预后良好，无智力低下后遗症。

21. 复杂性热性惊厥  发病年龄<3-6个月，或>5岁，体温<38℃，呈局灶性或全身性发作，时间>15分钟，一次发热有反复多次发作，或24h之内发作2次或2次以上，且过去曾有反复热性发作史及家族史者，转为癫癎的发生率5%-10%。

22. 复发性热性惊厥:如每年热性抽搐>5次，或半年>3次称复发性热性惊厥。

23. 热性惊厥附加症:年龄超过6岁仍反复热性惊厥/无热惊厥。

24. 热性抽搐的原因：需明确，常见原因是病毒性上呼吸道感染(占85%)，急性化脓性扁桃体炎；少见的是中耳炎，细菌性痢疾，幼儿急疹及泌尿道感染等。

25. 上呼吸道感染(感冒)：大多为病毒侵入上呼吸道粘膜内发生细胞病变所致，婴幼儿一般每年3次-6次，体温的高低与疾病的严重度不比成例。可口服治感冒中成药。5%婴幼儿急性发热可诱发热性惊厥。感冒发热自然病程大约一周，抗生素治疗并无效，上感病儿使用抗生素不能减轻病情，不能缩短病程，不能防止并发病。凡2个月以内小婴儿上感仍需用抗生素。对病程超过7天的上感，症状不缓解，流脓鼻涕较多患者,服退热剂的同时加用抗生药物。

26： 急性化脓性扁桃体炎：用青霉素5天，阿奇霉素0.1-0.25g/天,口服3天。有热性惊厥同时又有神经系统其他症状，要慎重考虑作腰椎穿刺检查脑脊液鉴别诊断。对初次热性惊厥病儿不一定要作脑电图检查，待2次热性惊厥后应作脑电图，时间选择在惊厥后的第三到五天，如脑电图有异常，特别是有棘波发放时，宜于7-10 天再复查一次脑电图；如仍有棘波则转变成癫癎的可能性较大。

27. 一旦无热性惊厥2次且有癎样放电时，可早期诊断癫癎, 并按癫癎正规治疗。

28. 惊厥治疗:一旦发生惊厥,首先将病儿平放床上，让头颅偏向一侧，以免呕吐发生窒息。宜用作用快的镇静剂止惊，如10%水合氯醛,10 ml灌肠，或用地西泮(安定)每次0.3-0.5 mg/Kg,灌肠。宜同时肌注苯巴比妥钠(10 mg/(Kg.次)以维持镇静6 h-8 h。以后病儿发热时，要用退热药，首选布洛芬口服, 10mg /kg..次, 2-3次/天,共3天。并加服地西泮2 .5 mg，2/天,共3天，有防止热性惊厥的效果。

29. 复发性热性惊厥：常选用托吡酯12.5mg(1/2粒),6天;以后25-50mg,睡前口服1-2年。

30．癫癎的患病率:我国为7‰, 癫癎发病率30/10万/年。中国有900万癫癎患者，每年新发40万人, 每天新发6000人，65%的病人没有接受正规的抗癫癎治疗。癫癎50%发病于5岁以下,75%发病于14岁以下，但从新生儿到60岁均可发病，而以1岁以内最多,因此，儿童癫癎病的防治成为我国癫癎病防治工作的重中之重。

31. 癫癎的病因: 1/2原因不明,属多基因遗传病。外因是从胚胎到发病前的有害环境因子，内因是癫癎病理基因， 神经元放电的阈值受基因控制,外因通过内因起作用。癫癎具有家族聚集性, 特发性癫癎病人亲属中,癫癎患病率高4倍-7倍，症状性癫癎高2倍-4倍。癫癎类型有年龄依赖性伴不全外显。有150种单基因病可伴有癫癎。某些癫癎类型遗传性较高，如失神(1/3)。

32. 癫癎的发病机制: 多为神经细胞膜离子通道障碍,兴奋性和抑制性神经递质失衡。抗癫癎药(AEDs)主要通过影响离子通道, 神经递质及受体等发挥作用。抑制钠通道: 有卡马西平，奥卡西平，拉莫三嗪，托吡酯，加巴喷丁。抑制钙通道,减少钙内流: 有丙戊酸钠。抑制 -氨基丁酸转移酶，增加血/脑脊液-氨基丁酸浓度: 有丙戊酸钠。左乙拉西坦则选择性与中枢突触囊泡-SV2A结合。

33. 癫癎的病因分类:癫癎发作分为局灶性与全面性癫癎发作两大类(7:3)。
癫癎病因则分为症状性与特发性癫癎(7:3)两大类。

34. 症状性癫癎: 常见细菌性脑膜炎,病毒性脑炎, 脑病, 缺氧, 中毒,颅脑外伤, 大脑畸形, 先天性代谢性疾患等。特发性癫癎多为遗传性。

35.轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥：多发生在1～2岁婴幼儿，以9～12月份多发。惊厥多发生在胃肠炎后3 d内，半数患儿出现2次以上惊厥，丛集性发作多集中在24h之内。多表现为全面性发作, 肠道病毒为主要病原，其中以轮状病毒为主，发作间期脑电图检查正常，地西泮治疗有效率，随访一良性经过,预后良好,无需长期使用抗癫癎药物治疗。

36. 脑电图检查(EEG)：癫癎发作期出现突出于背景的异常波,癫癎发作间期出现癎性放电-棘波、尖波、棘慢波，尖慢波、多棘慢波等癫癎样波，可确诊癫癎且可定侧、定位。最严重的是高峰失律，见于癫癎性痉挛、结节性硬化、结核性脑膜炎、苯丙酮尿症等。弥漫性高波幅慢波并无特异性。

37. 诊断注意：正常成人1%-2%，小儿2%-4%偶可检出棘波，因此不能因检出棘波即诊断为癫癎，而必须与临床结合。小棘波,6和14 Hz正相棘波(5%)非特异,并无癫癎诊断意义。病人无发作，脑电图上有棘波，称临床下发作。并非每个癫癎病人(即使剥夺睡眠，过度换气)，都能检出棘慢波。一般1次常规脑电图30min仅能检出40%棘慢波，2次常规脑电图仅能检出60%,3次常规脑电图仅能检出80%，有20%不能检出，因此棘慢波阴性不能排除诊断。此时可作睡眠、醒觉动态视频脑电图(VEEG),以增加检出率(至90%)。停药前需复查脑电图，达到正常化才能完全停药，并随访定期脑电图2年~3年。如仍有癎波放电存在，宜小剂量长期维持为好，强行停药有时又会复发。

38. 脑磁共振显影(MRI) 、电子计算机断层扫描(CT)检查：对局灶性、偏侧性发作，伴有神经体征者，或伴有脑性瘫痪，智力低下的病患，应常规作脑MRI或CT,以明确致癎灶和基础疾病，并协助判断预后。对大脑皮质细微结构的检出率MRI高于CT。但脑CT对检出钙化灶优于MRI(易于检出结节性硬化)，

39. 脑结构畸形：癫癎病人常检出小头畸形，脑积水，胼胝体发育不全，透明隔发育不全，大脑发育不全，脑穿通畸形，裂脑，脑囊肿,脑囊虫病及局灶性皮质发育不良(脑缺失、无脑回、脑回过小、巨脑回),皮质下灰质带神经元移行异位，脑肿瘤、血肿等以及颞叶萎缩硬化，海马、杏仁核萎缩、脑软化、钙化等;在难治性癫癎尤其颞叶癫癎病人中更常发现。但透明隔囊肿，第5、6脑室，蛛网膜囊肿，蛛网膜下腔增宽(>4mm-外部性脑积水)等，大多系正常变异，而非癫癎的真正病因。

40. 癫癎的初始治疗: 对初次发作而又脑电图正常者，或者脑电图虽有异常、但无癫癎遗传家族史者，可暂不治疗，但需密切观察。因为有部分患者在首次自发性癫癎发作后不再发作，病程呈自限性。但是任何原因所致癫癎持续状态；或第一次发作表现明确，有癫癎易患性持续存在时，只要有1次癫癎发作,就可开始用药。2次癫癎发作后,即刻开始合理抗癫癎药治疗, 以降低复发率。需要充分评估患者的病情，权衡抗癫癎药物治疗的利弊，在患者和家属充分知情的情况下,选择最佳抗癫癎药物治疗。

41. 癫癎的药物治疗:药物治疗仍是癫癎最常采用的治疗方法,特别强调合理用药的重要性。用药过程中，既要观察疗效，争取达到最佳效果，治愈疾病;又要注意儿童、女性、老年人特殊人群对药物的特殊反应性，尽量避免发生不良反应。

42. 癫癎的长期治疗:待有2次无热癫癎后，即可诊断为癫癎，并立即开始长期治疗。开始治疗应根据发作类型选择一种最合适的抗癫癎药物，应持单药治疗原则。用药要讲究技巧，剂量从小剂量逐渐到有效剂量(特别是托吡酯、拉莫三嗪)，服药后一般发作程度和频率先好转, 缓解，然后停止发作。如此坚持最小有效量服药2年~3年(难治性癫癎服药3年~5年)，如不再发作，才能逐渐减量,每3月减25%量，1年后完全停药, 难治性癫癎逐渐减量2年后完全停药服药。如中间又发作要从这次发作重新计算2年~3年无发作期。

43. 选择最佳的第一个单药治疗：为患者选择最佳的第一个抗癫癎药物至关重要。第一个单药治疗的50%患者能有效控制癫癎发作;30%的患者不能有效控制癫癎发作，需更换另一种药物控制癫癎。如单药>3~6月不能有效控制癫癎发作，则考虑加另一种抗癫癎药物。当第二种药已达足够治疗剂量时，第一种药才能缓慢撤药,二药重叠1~2月。服药持续时间越长，复发的可能性越小; 反之服药时间越短, 复发的可能性越大。

44. 抗癫癎药物治疗的基本原则：应对患者癫癎类型、癫癎综合征进行正确分类。应依发作类型、癫癎综合征及以前用药情况选择抗癫癎药物。癫癎只要早期诊断，早期治疗，彻底治疗，80%能完全控制发作（临床痊愈）；反之若延误诊治，用药不当，则可能给病人带来痛苦，甚至发生意外。

45. 坚持个体化治疗原则:癫癎患者发作频率、强度，常存在明显的个体差异。 患者年龄、性别、个体抗癫癎药物代谢，药物有效性及剂量，耐受性、过敏性及治疗反应, 以及不良反应性等，均有个体差异。对具体病人要细心摸索，疗效不好时更应及时查血药浓度加以调整，只有作好必要的治疗药物监测，才有利于癫癎的临床痊愈。抗癫癎药物之间的相互作用、抗癫癎药物与其他药物的相互作用，也应考虑个体化原则。

46. 癫癎治疗的目的: 目前还不能完全治愈癫癎，也不能阻止癫癎遗传。仍以完全控制癫癎发作为主,一次也不发作，同时药物不良反应(ADRs)轻微, 不影响患者认知功能, 甚至能改善认知功能,生活质量好。目前抗癫癎药物保留率高低不一,停药后复发率高(30%-40%)，服药依从性差者复发率更高。

47. 最理想的抗癫癎药物:优质、高效、速效、安全、可靠、使用方便，国内市场能保障供应，价格合理，性价比高。目前常用抗癫癎药物有十余种,它们都有各自的剂量,优缺点及最好适应症。

48. 1912年苯巴比妥(PB): 15mg,30 mg/片, 100 mg/注射剂 ,成人(A):90-180mg/天(d) . 小儿(C):3-5mg/公斤( kg). d.

49. 1938苯妥英钠（PHT）: 100mg /片,250 mg/注射剂 , A: 300-400mg/d. C:5-10mg/kg.d. 苯巴比妥,苯妥英钠不良反应明显，已退出治疗的一线药物。

50. 1963卡马西平（CBZ）: 150mg,300mg /片,  A: 600-1200mg/d. 
C:  15-30mg/kg.d.

51. 1999奥卡西平(OXC,曲莱):150mg,300mg /片, 混悬口服液100ml,250ml 60mg/ml, A:600-1200mg/d. C:15-30 mg/ kg. d.

52.1967 丙戊酸钠(镁)（VPA, 德巴金）: 200mg/片, 丙戊酸镁缓释片 0.25g/片; 丙戊酸钠缓释片0.5g/粒;  VPA口服液250ml , 200mg/5ml; 400 mg/注射剂 .A:1- 1.5g/d, C:20-30mg/kg.d.  2001年的结论是VPA无其它药可挑战它。有肝炎者慎用。丙戊酸钠可发生严重肝功能损害(成人1/50000;<2岁:1/1000);它绝大部分与剂量过大有关，个别无关。或与肉碱先天缺陷，或继发于服丙戊酸钠后的肉碱缺乏，引起线粒体内β-脂肪酸氧化障碍而发病。可给维生素B6,L-肉碱(维生素BT，1g/d，共4-12周口服) 防治。

53. 1991 拉莫三嗪（LTG,利必通）:25mg,50mg,100mg /片,A:100-500mg/d.
宜缓慢加量,初始剂量小儿0.15 mg/kg,1/d 1~2周,0.3 mg/kg,1/d,1~2 周, 缓慢加至 3-5-10 mg/(kg•d)。成人最大量< 0.3 g/d。

54. 1993 加巴喷丁（GBP）:100mg,300mg,600 mg /片,A:1800-3600mg/d.
C:  15-30mg/kg.d.

55. 1995 托吡酯（TPM）: 25mg, 100mg散剂,宜采用慢速加量法，儿童初始剂量为0.5 mg-1 mg/kg•d，每周加量0.5 mg-1 mg/kg•d，4周-8周加至3~5 mg/kg•d。A:25mg/d,每周加25mg, 至100-200mg/d.

56. 1999 左乙拉西坦 (LEV, 开浦兰): 100mg/ml, 250mg. 500mg/片。A:1000-2000mg/d. C:20-40mg/kg.d.所有新型抗癫癎药物中, 接近于理想,最成功是广谱左乙拉西坦。对局灶性和全身性癫癎非常有效；可作为局灶性癫癎的一线单药治疗(A证据)。也可用于少年肌阵挛,失神, 新生儿癫癎。皮疹风险少, 性价比高。

57. 新型抗癫癎药主要优势:疗效可靠, 不影响患者认知功能,能改善患者的认知功能和生活质量,不用常规血药浓度测定/治疗药物监测。

58. 卫生部癫癎临床路径: 癫癎诊断依据(1)病史：临床至少发作1次以上。
(2)存在发作易感性：包括遗传、外伤、发热等因素。(3)伴随神经心理损害。
(4)实验室检查：脑电图和（或）神经影像学改变。

59. 治疗方案 (1)开始治疗的指征：一般在第二次无诱因发作之后才开始抗癫癎药物治疗。特殊情况可以在首次发作后考虑开始治疗：例如癫癎持续状态。(2)口服抗癫癎药物治疗的基本原则：应当依据发作类型选药。根据疗效和安全性，结合既往用药情况调整。(3)药物选择时还需要考虑肝肾功能、药物之间的相互作用以及药物来源和费用等。

60. 药物选择:（1）局灶性发作：卡马西平（或奥卡西平）、丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
（2）全面性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯、拉莫       三嗪、左乙拉西坦等。
（3）肝功能损害患者：慎用丙戊酸钠。（4）肾功能损害患者：根据患者情况适当减少抗癫癎药物用量。（5）过敏体质患者：慎用卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪等药物。（6）育龄期妇女患者：可酌情选用卡马西平（或奥卡西平）、拉莫三嗪，孕前3个月和孕初3个月每日加用叶酸5mg。（7）老年患者：酌情减少抗癫癎药物用量。（8）儿童患者：按公斤体重计算抗癫癎药物用量(  mg/kg.d)。

61.抗癫癎药物治疗专家共识(2010年,中华神经病学学会) :
特发性全面性癫癎:丙戊酸钠是全身强直阵挛发作、失神发作及肌阵挛发作三种发作类型的一线药物且为唯一首选药物。当丙戊酸钠治疗失败后，全身强直阵挛发作的首选药物依次有拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦、奥卡西平与卡马西平；失神发作者的一线与首选丙戊酸钠,拉莫三嗪；肌阵挛发作者的一线药物是左乙拉西坦。在联合用药时，丙戊酸钠是与左乙拉西坦联合治疗的首选药物。
继发性局灶性癫癎发作:初始药物首选均为卡马西平与奥卡西平；除上述两者外，拉莫三嗪是复杂局灶性发作的首选药物。卡马西平、奥马西平与拉莫三嗪是其他药物治疗失败后的首选药物；拉莫三嗪是卡马西平或奥卡西平治疗失败后的首选。在单药治疗失败后，首选的配伍联合治疗为卡马西平（奥卡西平）+托吡酯（丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪或加巴喷丁）、丙戊酸钠+拉莫三嗪、托吡酯+拉莫三嗪（丙戊酸钠或苯妥英钠）。

62.难治性癫癎:癫癎有慢性反复发作的特点，20%的癫癎病人经3种抗癫癎药物正规治疗2年以上,仍每月发作1次以上，可归为难治性癫癎。

63.难治性癫癎的原因:诸如年龄小,发病于2岁以下，有频繁全身性发作尤其婴儿痉挛发作,失张力发作，有脑损伤基础疾病或脑结构畸形(如灰质异位，小头畸形),颞叶癫癎，癫癎性脑病(如大田原综合征,IS,LGS)，或为特殊癫癎综合征(Rasmussen综合征);伴有智力低下，脑性瘫痪者，脑电图明显异常,且长期无好转者;或有遗传因素,多药耐药以及有心理，行为障碍，生活质量低下等。为改善预后应尽量设法病因治疗。医源性难治性癫癎:没有按癫癎发作类型选药,用量不够,急于多药联用,治疗不专一,药物更换频繁,停药太快,不规律服药等。

64. 难治性癫癎的治疗:应根据临床诊疗指南,癫癎发作类型和癫癎综合征,个体化地正确选择抗癫癎药。要科学地、艺术性地、个体地联合用药。首选作用机制不同的抗癫癎药联合用药,二种单药疗效不佳时,再二药联用, 如丙戌酸钠加左乙拉西坦, 丙戌酸钠加拉莫三嗪。一般肝酶抑制剂(如丙戌酸钠)可与肝酶诱导剂(如奥卡西平, 托吡酯)联用。不酶诱导、不酶抑制的抗癫癎药有拉莫三嗪, 左乙拉西坦。混合型癫癎发作和难治性癫癎可以一开始即两药治疗, 仍以不超过3种为宜。

65. 癫癎持续状态的治疗:对成人持续发作超过5mm,小儿超过10min,或连续2次-3次发作中间神志不恢复的癫癎持续状态，首选作用快而持久的咪哒唑仑(MDZ)静注或肌注，首剂0.1-0.2 mg/Kg，以后0.05 mg/kg.次(1μ/kg/min, 静滴)。或用地西泮加苯巴比妥钠。无效还可用氯硝西泮静注(剂量同上)，或者丙戊酸钠静注(15-25 mg/kg.次，以后1-2 mg/Kg.h. 静滴)。或口服托吡酯10 mg/kg.次,1d,5 mg/kg.次,2d。

66. 癫癎性痉挛药物治疗:ACTH  25-50 U/(kg.d),静滴共14d。以后改为口服泼尼松10mg/d，两个月疗程。大剂量维生素B6：50 mg(/kg.d),静滴14d,以后每日口服30-60 mg。 抗癫癎药常用左乙拉西坦加托吡酯(起始剂量为0.5-1 mg/(kg.d)，4d-7d增加一次剂量，通常用3-5 mg/(kg.d);少数需要用至10-20 mg/(kg.d)。癫癎性痉挛原因不明，发作顽固，脑损伤严重，常遗留智能障碍，目前治疗已有进步，但还难以治愈。

67. 抗癫癎药物总评分

AEDs总评分特  质苯巴比妥-1，  57价廉、多动，认知障碍苯妥英钠0，  50价廉、牙龈增生，面容丑陋,共济失调丙戊酸钠+2， 52广谱，体重增加，肝损，2周起效卡马西平+1， 50多形性红斑，大疱性表皮松解，骨髓抑制,4周起效奥卡西平+2， 77广谱，低钠血症，可快速加量，4周起效拉莫三嗪+2， 73广谱，皮疹，8周缓慢加量托吡酯+2， 79广谱，体重减轻，少汗，认知障碍，缓慢加量, 6周慢速起效加巴喷丁+1， 89可快速加量，镇静，老年人,神经痛用左乙拉西坦+2， 96镇静，精神行为障碍，2天快速起效

68.抗癫癎药物不良反应(ADRs)
苯巴比妥：多动，认知障碍，嗜睡，皮疹，大细胞贫血等。
苯妥英钠：面容丑陋,共济失调,齿龈增生，大细胞贫血，多毛，认知障碍等。
氯硝西泮：肌张力低下,疲倦，嗜睡，口渴，便秘等。
卡马西平：皮疹(8%,HLA B-1052等位基因),复视，共济失调，黄疸，肌阵挛。肝功损害（16/100000），再障0.5/100000等。告知有皮疹立即停药, 用西替利嗪(5-10mg/d) 或氯雷他定(2.5- 5mg/d)。重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹给静注氢化可的松。
奥卡西平：皮疹(2%, HLA B- 1502等位基因)，嗜睡, 老年人低钠血症。
丙戊酸钠：嗜睡，脱发，恶心，共济失调，肝功损害，体重增加，多囊卵巢等。母亲妊娠期使用可能会增加儿童发生神经管缺陷,孤独症谱系障碍的危险，IQ下降-92。
乙琥胺：  恶心,头痛,眩晕，贫血等。
托吡酯：  食欲不振，体重下降，少汗(7%)，认知障碍等。
加巴喷丁:  嗜睡，共济失调，恶心。
拉莫三嗪：共济失调，皮疹(3%, HLA B38等位基因)。告知有皮疹立即停药。
左乙拉西坦:嗜睡, 精神行为障碍,头晕,共济失调等。

69. 癫癎与认知障碍: 30%癫癎病儿有认知障碍,智力受损。其原因是:癫癎基础疾病,癫癎频发,持续状态,抗癫癎药(特别是苯巴比妥, 托吡酯)的神经不良反应。

70. 笔者用抗癫癎药物的体会:抗癫癎老药如：苯巴比妥，苯妥英钠，卡马西平，婴幼儿,儿童不适宜使用,宜选用丙戊酸钠或抗癫癎新药。药品说明书用法往往滞后于文献，医生的治疗方案、适应人群可以不在药品说明书之内，说明书之外的用法是合理的(国家食品药品监管局,FDA)。目前国内常用抗癫癎药物中，笔者1980-2011年用丙戊酸钠治疗癫癎5000例,应用过程中的体会是：丙戊酸钠(特别是德巴金) 有广谱抗癫癎发作,不良反应少，认知障碍少，肝功能损害并不多见, 无皮疹。对于全面性发作,失神,或未分类的发作的患者, 常用作首选药物, 疗效最可靠。

71. 托吡酯:1997-2011年用1500例,疗效亦好(85%),但有起效慢的缺点，快速加量易出现少汗，认知障碍不良反应，但无肝、肾、血液方面不良反应。此两药均无加重作用，可合用。

72. 拉莫三嗪:400例用于全面性发作,失神疗效亦好; 特别是对女性癫癎疗效好。拉莫三嗪可以替代卡马西平, 治疗局灶性癫癎发作。

73:奥卡西平:于2009年至2011年用口服混悬液治疗各型婴幼儿癫癎共200例1年, 不良反应轻微,大多仍能耐受,未发现服药后发作加重者。完全无发作率达70%,可以作为第一线药用于初始婴幼儿癫癎病例。

74.左乙拉西坦: 500例治疗的体会是：有广谱抗癫癎发作, 2天起效,快于任何抗癫癎药物,疗效好,不亚于任何抗癫癎药物,总评分96, 且安全，生活质量高,体重不增减, 皮疹风险少,无肝、肾、血液方面不良反应,无严重不良反应,如无苯巴比妥的智力低下; 苯妥英钠的面容丑陋,小脑萎缩; 卡马西平,奥卡西平, 拉莫三嗪,苯巴比妥的严重皮疹; 丙戊酸钠的严重肝毒; 托吡酯的认知障碍,肾结石;唑尼沙胺的肾结石;氨已烯酸的视野缺陷;非氨酯的再生障碍性贫血等。左乙拉西坦是指南中被推荐用于癫癎发作的理想的首选添加治疗药物,并推荐作为局灶性发作和各种类型全面性发作的单药治疗, 可用于少年肌阵挛癫癎。且可用于妊娠妇女,老年人及婴幼儿(如癫癎性痉挛)等。

75. 癫癎合并脑性瘫痪: 癫癎患儿1/4合并脑瘫。脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征。主要表现为运动障碍及姿势异常;常合并智力障碍、癫癎、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。诊断条件：⑴引起脑瘫的脑损伤为非进行性；⑵引起运动障碍的病变部位在脑部；⑶症状在婴儿期出现；⑷有时合并智力障碍、癫癎、感知觉障碍及其他异常；⑸除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。
脑瘫临床特点是运动发育落后（3个月以上），肌张力障碍（多为先软后硬），身体姿势异常及步态异常。临床表现分运动障碍、残障及残疾三级。分型：痉挛型：占80%以上，呈肌张力增高等上级神经元瘫痪表现。瘫痪以四肢瘫为最多，最典型（双下肢瘫和双上肢瘫均重）。痉挛型临床表现为双上肢屈曲、内收、手指紧握，姆指内收，四指不能放松及腕指关节活动障碍，双下肢过伸,双大腿内收，强直，不能外展、外旋和分腿坐，扶起时双足跟伸直，脚尖着地，有如跳芭蕾舞姿势，且迈步艰难，呈剪刀样，至1岁半时还不能独自行走,或呈交叉迈步样步态。强调早期发现，早期诊断，早期干预，早期治疗。要作好早期诊断，有下列病情者要考虑脑瘫，即角弓反张姿势，腹卧位躯体背屈（过伸），自然运动力、肌张力低下或增强，拥抱反射、腱反射亢进以及吸吮，吞咽困难。吐奶、抽搐、好哭、嗜睡等明显者。发病愈早，愈不典型，发病愈早，程度愈重。一般<3个月为早早期，3个月-6个月为早期，6个月-12个月为中期，>1岁-2岁为晚期。凡母亲妊娠期有高危因素者，围产期新生儿有高危因素者，患儿均应早期和定期作检查。婴儿的运动发育规律是由上而下，由近而远，由泛化到集中，由不协调到协调。程序是：二（月）抬（头），四翻（身），六会坐，七滚八爬周（岁）会走。运动发育迟缓常提示大脑发育不全或脑性瘫痪。常合并视听障碍,行为异常,认知障碍, 2/3合并智力障碍。早期诊断、定期随访。           

76. 脑瘫发病因素:1、出生前高危因素：如宫内长期慢性缺氧,生物因素TORCHES感染，理（X线、核素）、化（药物，农药，化学制剂）诱发基因突变。2、出生时高危因素：窒息，缺血缺氧性脑病（HIE），占1/4。3、生后高危因素：围生期和生后4周内中枢神经系统感染，颅内出血。脑瘫半数与早产、低出生体重（<1 500g-2500g）、低Apgar与窒息有关(6%)。半数原因不明，多系先天基因缺陷所致，孕妇妊娠期异常和难产亦与发病有关，需分清窒息与发病的因果关系，不可因果倒置,难产可能系结果，而非原因。美国大部分新生儿脑损伤并非发生在出生时！新生儿脑病、脑瘫,大多发生于出生前的缺氧、脑发育异常、代谢疾患、感染、创伤、自身免疫、凝血障碍等因素，而围生期缺氧、缺血意义并不大，或仅占1/4。脑瘫最常见脑损伤、脑白质(神经纤维)损伤,髓鞘形成障碍,脑室周围白质软化(PVL）及脑室内出血。脑瘫绝大多数2岁前发病，难以治愈，需长期康复治疗。目前尚无特效药物可治愈脑瘫。常用神经生长因子(NGF 9000U)及神经节苷酯(GM1 20mg/天)肌注，1/天，20天一疗程。口服吡拉西坦(0．4 g，2-3次/天)，赖氨酸维生素B12,10ml /天。A型肉毒毒素能松弛肌肉痉挛,且安全、有效。金奥聪含有植物源性α-LNA,牛磺酸,锌,卵磷脂,β-胡萝卜素,维生素 A,B1,2,6,C,叶酸, 2-3 粒/天。精芩口服液10ml,2次/天。胞磷胆碱钠0.2g,2次/天。腰骶部后根高选择性切断术（SPR）治疗2岁以上痉挛型脑瘫,术后仍要坚持训练。从根本上讲脑瘫的治疗主要靠神经康复治疗。脑瘫的运动训练和体能训练;早期开始，反复系统进行，持之以恒。

77.癫癎合并智力低下: 癫癎患儿1/4合并智力低下。癫癎性痉挛、Lennox-Gastaut综合征、大田原综合征大多合并智力低下。智力低下的定义是指18岁以下,脑发育年龄的智力明显低于同年龄儿童平均水平，智商(IQ)低下同龄儿童均值减2个标准差，即<70，同时有认知功能障碍，社会适应能力缺陷。临床表现与分度:
(1) 轻度(愚钝)：多于学龄期才发现，能生活自理和从事一般家务劳动，可以获得一定的阅读和计算能力，对周围环境有较好辨别能力，能比较恰当地与人交往，但社会适应能力低于一般人的水平，缺乏技巧和创造性。IQ 55-75
(2) 中度(痴愚)：发现于幼儿或幼童，生活能部分自理，能做简单的家务劳动，具有初步的卫生和安全常识，但阅读和计算能力很差，对周围环境辨别能力差，能以简单方式与人交往，适应行为不完全。IQ 40-55
(3) 重度(痴呆)：多于婴儿期即发现，社会适应行动较差，生活能力即使经过训练也很难达到自理，仍需要他人照料，运动、语言发育差，与人交往能力也差。IQ 25-40
(4) 极重度(白痴)：半岁即可发现，面容明显呆滞，运动、感觉功能极差，如通过训练，只在下肢、手及颌的运动方面有所反应，适应行为极差，终生生活需全部由他人照料。IQ < 25
应早期寻找和确立智力低下的病因，给予神经保护,改善脑功能的治疗：可口服吡拉西坦，石杉碱甲(50μg，2~3次/天),金奥聪2 粒/天;胞磷胆碱钠;精芩口服液.   胡锦涛: 知识是开启向未来的钥匙。温家宝: 知识可以改变一个人的命运。

78. 抽动症（抽动障碍）：为一种多发运动抽动和神经行为疾病。多于4岁后学龄前期至儿童、少年发病。抽动症分单纯抽动症和多发抽动症。抽动症的主要特点是经常出现日间不自主、难自控的快速抽动表现。有瞬目，嗅鼻，作怪相，摇头，缩颈，耸肩；上下肢、腹部局限性抽动）。重者还有发声抽动,如犬吠声，出气声，清嗓声，重复声，喷口水，秽语等。有意识地控制可暂停，睡眠时消失。临床分三型：短暂性抽动障碍（< 3月），慢性运动或发声抽动及发声与多种运动联合抽动。症状有波动性或周期性，病程长(>1年)，经常反复抽动。有时还有癫癎(3%),多动症或行为问题, 可致强迫症与神经精神障碍。脑电图有非特异性改变, 无癫癎样波(可与局灶性癫癎鉴别诊断)。病因与基底节纹状体不对称，多巴胺释放过少或突触后膜上多巴胺受体减少或超敏有关。发病外因可能与A-β型溶血性链球菌等感染，引起自身抗基底节抗体有关;发病内因与遗传基因-18q22.1有关。母系遗传易表现为运动性抽动，父系遗传表现为发声抽动。
治疗:一般多采用多巴胺受体拮抗剂,如硫必利与托吡酯合用，硫必利0.05g /天,合用托吡酯 12.5mg/天,睡前口服,共6天,6天以后,硫必利0.1g/天,托吡酯25mg/天,疗程1年。疗效不满意者, 改用/ 加用氟哌定醇（2mg/次），睡前口服,但有锥体外系副作用，如肌张力障碍，扭转痉挛。可辅以苯海索(2mg, 2次/天)、肌苷(0.2g, 2次/天)。少数仍疗效不佳难以控制,可加用丙戊酸钠或左乙拉西坦; 或氯硝西泮，阿立派唑（5mg,每晚睡前）,疗程1年。

79. 病例：3岁女童，自1岁起反复无热惊厥6次，在当地医院用10%葡萄糖酸钙静滴后多次能止惊。第5次无热惊厥后，改用10%葡萄糖酸钙10毫升(ml)肌注(错误作法！)，于注射后第3-5天发现肌注部位有皮肤发黑坏死(该药不良反应)。以后改口服10%葡萄糖酸钙口服液每日1次共服1年，但仍不时有发作而转来我院。体检无佝偻病体征，智力正常，脑电图2次均无棘慢波发现，否定低钙惊厥，改诊断为癫癎。而丙戊酸钠口服液5 ml，每晚睡前口服，随访2年从未发作。过去常见的婴儿手足搐搦目前在独生子女中的发病率已明显减少，今后凡婴幼儿无热惊厥不应满足“缺钙”的诊断，要在补钙前及时查血钙,以便证实或排除低钙血症；同时要定期作脑电图，低钙血症时脑电图多无异常；如发现棘慢波等，要考虑癫癎，并开始正规抗癫癎治疗作

80. 低钙血症、婴儿手足搐搦症: 婴幼儿佝偻病早期或恢复期由于甲状旁腺功能代偿不全，血钙下降，当降至4 mmol/L以下时，肌肉兴奋性增高，可出现惊厥。发作时有局限性或全身性肌肉搐搦，神志清楚或仅短暂丧失，脑电图无异常。半岁内小婴儿有时发生喉痉挛,出现突然窒息发绀。年长儿常表现为手足搐搦，呈助产士样手势。低钙性惊厥一般无发热，但发热可促发。低钙性惊厥时，静脉缓注5%葡萄糖酸钙20 ml，能迅速止惊。

81. 晕厥:指突发性短暂性意识障碍(<15分钟)伴肌张力下降，主要因一过性脑缺血所致，大多为迷走神经张力过高(血管迷走性晕厥)，脑内动脉突然扩张引起。小部分为体位性改变和心源性疾患,如心动过缓或心动过速，病窦综合征，心律失常引起。发作时因肌张力消失不能维持正常姿势而倒地,常突然摔倒，面色苍白，脉搏细微，心率、心律可有改变。平卧5~20分钟后很快完全恢复正常。常不伴肌肉抽搐，因而不同于癫癎发作，但易于与失张力发作相混淆，晕厥脑电图无棘慢波可资鉴别。治疗:1. 山莨菪碱（654-2, 2.5-5mg，2次/天），银杏叶萃取物(分散片0.5g/片，2次/天),主要活性成分是黄酮糖苷等,均有活血化瘀,抗缺血和神经保护等药理作用; 氟桂利嗪(钙通道阻滞剂), 5mg/次，睡前服用。

82. 女性癫癎:青春期女性, 年青女性癫癎易合并有情感障碍，感觉障碍，偏头痛以及癔病性假性发作等。年青女性一旦诊断癫癎，就学率、就业率、结婚率、生育率及离婚率等，均有负面影响。年青女性癫癎患者经常服药依从性差，害怕服药带来发胖或消瘦等美容、身材问题。丙戊酸钠可引起体重增加及发胖。托吡酯可引起体重下降及消瘦。拉莫三嗪体重不增不降。癫癎女性多囊卵巢发生率10%,服丙戊酸钠者可使发生率增加1倍。当多囊卵巢同时发生雄激素分泌过多,如出现胡须,多毛,痤疮，肥胖,高脂血症,腰围大,胰岛素抵抗,以及月经少时，称多囊卵巢综合征,其发生与肥胖有关，但与服丙戊酸钠并非直接关系。一旦癫癎发作完全控制而又月经规则时，同样能择偶、结婚，乃至生育。在癫癎服药期间及未完全控制以前，应该计划生育，优先使用器具避孕,不宜口服避孕药。癫癎妇女生育率较正常人群低50%,其原因有性心理障碍，月经紊乱，体重增加以及多囊卵巢综合征等。

83. 抗癫癎药致胎儿畸形:总体而言，95%的女性癫癎患者可妊娠，并且产下正常婴儿。对于大部分女性癫癎患者,妊娠期接受抗癫癎药治疗是必要的，因为孕妇癫癎发作,对胎儿带来的风险,要超过抗癫癎药，同时也可能对孕妇带来危害。

84. 胎儿致畸率:一般认为癫癎患者胎儿严重先天畸形的发生率为1%-2%。不同抗癫癎药的致畸率存在差异,传统抗癫癎药没有一种是安全的,5%都可能导致胎儿畸形, 剂量越大危险就越大,且多药治疗风险高于单药治疗。丙戊酸钠风险率高,尤其是与拉莫三嗪联用, 因此孕期妇女不要应用丙戊酸钠治疗。新型抗癫癎药致畸率由于观察时间尚短，明确下结论为时尚早。危险性由高到低的顺序是：苯巴比妥>苯妥英钠>卡马西平>丙戊酸钠>拉莫三嗪>托吡酯>左乙拉西坦。英国左乙拉西坦单药治疗的133例癫癎女性中，没有一例的后代有严重先天畸形。癫癎和抗癫癎老药治疗对女性癫癎患者所生儿童, 可能发生认知损害。

85. 老年人癫癎: 中国超过60岁的老年人口不断增加，>13%。老年脑血管病（30– 40%），痴呆和癫癎排前三位最常见神经系统疾病。老年癫癎的患病率和发病率明显升高。老年人癫癎诊断困难，因伴发病与癫癎有类似表现;急性刺激偶发癫癎发作, 在急性脑损伤下，惊厥性癫癎持续状态常见,老年人常出现癫癎自然发作改善或缓解。老年人社会隔离、缺少目击者及难以描述癫癎症状是老年癫癎发作误诊因素。老年癫癎发作常被忽视或误诊为非癫癎性发作,癫癎发作的表现常与脑血管疾病的症状类似，或者认为是衰老过程中出现的“自然”现象。伴有意识受损的复杂性局灶性癫癎发作更可能被认为是脑血管病，或老年性记忆缺失。局灶性癫癎发作是老年人中主要或唯一的癫癎发作类型（伴有或不伴有继发性全面性发作）。前3个月内有过至少一次癫癎发作的患者（>60%有过两次或多次癫癎发作）被认为是新发老年性癫癎患者。与年轻人相比，发作后意识错乱可能特别重且时间长（持续数天）。癫癎持续状态的患病率几乎为一般人群的2倍，而且死亡率高（50%）。老年癫癎患者需要精确诊断、治疗。对老年癫癎患者人的神经系统检查尤其是有创检查,应仅限于绝对需要的情况,否则可能给患者带来非必要的不适。假阳性脑电图和脑MRI结果常见, 脑电图异常不能将其作为肯定或否定癫癎发作的证据。脑电图异常在这一年龄患者中常见。相反，明确癫癎发作的老年患者可能没有典型癫癎波。老年人选择抗癫癎药时，要考虑老年人体内药动学的变化及伴发病的并用药。老年人抗癫癎药吸收能力下降, 抗癫癎药与蛋白结合少, 抗癫癎药的游离部分增加, 肝脏血流减慢,酶诱导性下降, 抗癫癎药的血浆水平可能升高，半衰期延长，肾功能下降，通过尿液排泄的抗癫癎药的血浆水平可能显著升高。因此，老年人的治疗窗通常较窄,最高可耐受浓度比较接近最低治疗浓度。老年人极易受到抗癫癎药药物不良反应的影响，且经常未得到充分沟通和评估。一般公认老年人中癫癎发作频率通常较低，且易于通过抗癫癎药而控制，适当治疗后85%的患者可以达到无癫癎发作。老年人的抗癫癎药治疗与年轻成人患者存在显著差异。癫癎发作大部分是局灶性的，伴有或不伴有继发性全面性发作。患有全身性或混合型癫癎发作的少数老年病例,需要广谱抗癫癎药丙戊酸钠或加巴喷丁。老年患者对较低剂量的反应良好，而且他们对药物不良反应特别敏感,因此，需要“始量小，增量慢” 。小剂量（通常为成年人初始和维持剂量的一半）通常即可产生治疗作用。

86. 难治性癫癎手术治疗:  难治性局灶性癫癎,且影响生活质量者，应术前评估,致癎病灶明确、精确定位者(1/2)，应考虑手术治疗,切除致癎灶,使患者术后不再有癫癎发作，或明显减少发作。术后还要继续用药2年。

87. 癫癎的外科手术适应证:药物难治性癫癎,继发性癫癎；特殊类型的癫癎综合症，如内侧颞叶癫癎(MTE)、 偏侧抽搐-偏瘫综合症(HHS)、Rasmussen脑炎等。术后一般1/2有效。特发性全面性癫癎手术效果较差。

88: 外科手术方式:脑叶病灶切除术, 颞叶切除术, 大脑半侧切除, 多处软脑膜下横切术等。

89: 胼胝体头部切开术: 难治性局灶性发作继发性全面性发作者,术后无发作率75%,尤失张力性跌倒发作癫癎者。

90. 左侧迷走神经刺激疗法:1/3患者无发作，1/3患者发作减少, 1/3患者无效。

91. 难治性癫癎靶区伽玛刀治疗: 疗效仍存在争议,γ-射线放射治疗适用于细小脑肿瘤、囊肿、血管畸形或海马、杏仁核萎缩、硬化者。但不要过分损伤语言、记忆、视、听功能。

92. 癫癎的生酮饮食疗法:对于难治性癫癎的婴儿和儿童，可加用生酮膳食。生酮膳食的作用机理可能是使血中酮体增多，造成酮症，提高脑内的大脑能量储备，进而促进神经元稳定性, 有一定抗癫癎作用。生酮膳食是一种高脂(12g/100ml)、低碳水化合物(0.25g/100ml)、低蛋白(2.25g/ 100ml)饮食方案。生酮比（脂肪：碳水化合物+蛋白质）的范围是从2：1至最高5：1。可用奇酮(能量120 kcal/ 100ml;60-80kcal/kg.d) 。生酮膳食持续治疗至少1年,一般耐受性良好。膳食对于难治性癫癎和伴肌阵挛癫癎发作的癫癎者,1/3有效, 1/3显效，1/3无效。

93.癫癎中医中药: 古代中国《黄帝内经》中,对癫癎有过定义，“癫”即癫狂；“癎”即抽搐。但中医中药与循证医学理念尚有很大差距,缺乏最佳疗效证据是其根本症结。中医中药治疗癫癎有某些疗效，但要承认在控制癫癎发作方面，中药不及西药有效。用中成药治疗癫癎要注意辨证施治;中药治疗无效时，不要推说没有辨证施治，或者没有忌口。中药中添加抗癫癎西药:传统观念认为“中药治本，西药治标”、“中药没有副作用，西药副作用大” 。倾向于选择所谓的“偏方秘方”、“纯中药制剂”。 但不要错误认为西药只能控制发作，不能除根，而中药可以除根。某些不法商人正是利用人们的这一观念，大肆宣传其产品功效显著,无毒无害，实质是在中药制剂中暗自添加西药成分，蒙骗患者。有人在“纯中药抗癫癎药”中,检测出含抗癫癎西药成份达45例，有的已达到中毒血药浓度；在40例仅服抗癫癎中药患者血中, 测定出苯巴比妥,苯妥英钠,卡马西平,丙戊酸钠1～4种西药；有人对30例患者,服用23种抗癫癎中成药后,检出含西药成分的有20种（占87）。

94: 癫癎诊治的误区:癫癎发作病史询问简单、粗糙,只根据家属一次简单的主诉，就轻易下癫癎的诊断。而没有区分真性癫癎发作与假性癫癎发作，例如睡眠期肌痉挛或手足乱动或发抖，婴幼儿的夜惊、惊吓动作，面肌痉挛，女性的心因性情感反应及癔症发作等;此种情况可用视频脑电图加以鉴别。过去认为癫癎发作以大发作居多，视频脑电图则证实大多数发作为局灶性发作及继发全身性发作。冬天体检时没有细心寻找皮肤有无色素脱失斑及牛奶咖啡斑，以致漏诊癫癎的病因是神经皮肤综合征。对反复头痛、腹痛、呕吐的病人作脑电图，如有脑电图异常时，即简单地诊断为头痛型癫癎、腹痛型癫癎、再发性呕吐，以致扩大了癫癎的诊断;实际上这些诊断是绝无仅有的。不少癫癎发作是急性症状性癫癎，例如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎癫癎样发作时，只要针对原发癫癎治疗，多能控制癫癎发作，一般不需用长期抗癫癎治疗。>6个月癫癎发作时，诊为慢性症状性癫癎。有时选药不当，不但疗效差，而且还会使病情加重，例如用卡马西平治疗失神。有时可把假性发作(如癔症), 晕厥误认为癫癎发作，或者将抽动症误诊为局灶性发作等，从而造成治疗延误。

95. 癫癎病人的心理支持: 儿童一旦被诊断癫癎后，其父母必然有心理反应。心理素质好的父母，往往能正确认识，正确对待。但不少父母却非常焦虑、抑郁。有的父母艰难地接受癫癎诊断，或偏执，或不能正确处理医患关系。癫癎是一种慢性发作性神经疾病，且发作类型可转换或混合，因此必须长期专科随访,增进医患相互信任，增强长期规律服药的依从性。对病患要有爱心、耐心，病患要有信心、恒心，并不断提高生活质量。心理健康对癫癎患者来说是十分重要的,只有生理上和心理上双重健康才算得上现代意义上的真正健康！

96.癫癎名人: 中国历史上许多名人都患过癫癎, 诸如中国黄帝，蒙古成吉思汗及之一子，太平天国洪秀全，李小龙等。外国癫癎名人:诸如古罗马凯撒大帝，古希腊亚力山大大帝，俄国彼得大帝，法国拿破伦大帝，古希腊哲学家苏格拉底，法国民族英雄圣女贞德，科学家帕斯卡，作家莫泊桑，荷兰画家梵高，俄国作曲家柴可夫斯基，作家陀斯妥也夫斯基，英国作家狄更斯，科学家牛顿，诗人拜伦，意大利音乐家帕格尼尼，作家但丁, 美国林肯总统，美国作家海明威,黑人领袖马丁•路德•金，女子短跑运动员格•乔伊娜，瑞典科学家诺贝尔,德国音乐家贝多芬,波兰音乐家、作曲家、“钢琴诗人”肖邦等等，可见患癫癎仍能成才，患者不要悲观。

97. 癫癎的管理 癫癎是属于专科性较强的慢性发作性神经疾病，有反复发作的特点，经常成为顽症，必须长期系统规范治疗，并纵向随诊。要完全治愈这种顽症，作好癫癎长期管理是十分重要的。新、老病人不宜随便到一家医院就诊，更不能偏信广告、服单方、验方。应到正规医院就医，建立、保存好有关病人档案资料，作好发作时间纪录，并纵向随诊。有条件的医学院校附属医院和省市医院的神经科、小儿神经科等，有建立癫癎中心，中心包括癫癎专家,神经外科专家,精神疾病专家, 专业护士,社会工作者等, 有专科门诊（含电话、网上预约）。对新发病的病人应转到癫癎中心去确诊, 正确选择抗癫癎治疗方案,待发作稳定后, 再转到社区医院长期随访。首先要正规服药，坚持长期规律服药，注意用药的个体差异性。不遵医嘱常常是治疗失败的原因。依从性差，病人自行停药、改药，是医源性难治性癫癎发生的常见原因，应予避免。突然停药可使病患复发，乃至诱发癫癎持续状态。把药物放在儿童不能拿到的地方,以防误服；万一不慎误服，应及时彻底洗胃。着重以病人为中心,特别关怀癫癎病患的体格活动，饮食营养情况，日常生活  自理，语言沟通交流，受伤及儿童性格，情绪障碍问题等。癫癎不是营养缺乏引起，过多营养会长胖，忌口是不必要的。

98. 癫癎病儿的预防注射问题: 癫癎病人能否预防注射，这是家长经常询问的问题。为预防癫癎病儿发生传染病，预防注射同样重要。但在发作频繁期可暂延缓注射，待发作稳定1年后再行注射。防疫部门经常将癫癎列为预防注射禁忌证之一,其原因之一是怕预防注射诱发癫癎发作，而家长又不理解，甚至要追究责任，要求赔偿。目前国家对疫苗有严格的质量控制及审核制度，疫苗的安全性是有保障的。当然注射疫苗（如百白破, 麻腮风疫苗）后引起某种反应是可能的。预防接种反应很多，其中包括抽搐，疫苗接种后变态反应性脑病发生机率很小，仅1/30万-100万。免疫缺陷者和婴儿严重肌阵挛癫癎(Dravet 综合征) 病患易发生疫苗接种后变态反应。因此家长要自行决定是否同意预防接种。对发生疫苗反应要有正确的认识和态度，不要过分害怕预防接种而遭致发生群体性癔病。    

99. 癫癎的防治: 癫癎是一种与人类历史一样长的疾病，它不仅危害患者的身心健康，也影响着患者的工作、学习、生活乃至于婚姻、生育等诸多方面，而周围人的误解、偏见更是给患者及其家庭带来沉重的心理负担;很多患儿生活在与社会隔离的阴影中，得不到童年的乐趣，甚至不得不远离校园。癫癎病正在严重影响着广大患儿的健康成长。世卫组织(WHO)历来重视癫癎的防治，已经把癫癎列入全球重点防治的五种神经、精神疾病之一。2002年，国际癫癎署、国际抗癫癎联盟（和WHO共同发起了“全球抗癫癎运动”,为纪念意大利一位著名癫癎病治疗专家Valentine(与情人节Valentine day），宣布2月14日为世界癫癎日。6月28日为国际癫癎关爱日。在2006年中国抗癫癎协会发起了创办“国际癫癎关爱日”的倡议，即6月28日为“国际癫癎关爱日”。2009年癫癎关爱日的主题是"关注癫癎，规范诊疗”。2010年的主题是“癫癎儿童健康与成长”。 2011年主题是“坚持正规治疗，勿信虚假广告”。

100. 癫癎、脑瘫、智力低下遗传咨询:当一对夫妇已生育的一胎诊断为癫癎,脑瘫,智力低下以后，常常会问这是为什么?是什么原因引起的?是先天的还是后天的?能否治疗?治疗前途如何?有无后遗症?国家允许他们再生一胎吗?下一胎是否会再生一个同样的病儿?可不可能作出预测?预测的可靠性是多少?风险程度大吗?可否预防?如何预防?可否产前诊断?何时当作羊水检查、B超检查?什么情况要作人工流产或剖腹取胚?新生儿出生后能否看出有脑损伤?如何避免先天和后天脑损伤?医生应对这些问题作科学的回答，这个过程就是遗传咨询的过程和有关内容。医生应根据患者病史、体检、实验室检查，进行综合分析，力求确定有无脑损伤及原因，然后再与家长恳谈。对于先天性疾患所致脑损伤，首先应注意有无合并多发性畸形，是否染色体异常。人体23对染色体不论长臂、短臂都可能出现畸变，染色体核型分析可加以证实和鉴别。染色体病有随父母年龄增加而明显增多的倾向，故一般35岁后不宜再生育。对单基因遗传病者，应从最早确定的那位先症者起，作系谱分析，搞清系常染色体显性遗传、隐性遗传，抑或性连锁遗传，从而推算出下一胎发生同病的机率有多大，常显有1/2，常隐有1/4机率再发病。性连锁遗传者男性1/2发病。父母无遗传病并不能排除遗传病。由于多基因遗传病有家族聚集性的特点，再生同种病儿的机率也大，癫癎,脑瘫,智力低下均属多基因遗传病，遗传度60%左右。许多畸形也属多基因遗传病。遗传不能主观决定，但环保则可主动注意。例如已怀孕的妇女要避免接触吸烟者，不再施放农药，或者要脱离有害工种和环境。综合来说，遗传咨询是减少遗传性疾病和先天性疾病的重要环节。要作好这一工作，要依靠医生、遗传病学家以及计划生育部门的通力合作，同时家长也要理解和配合。只有通过遗传咨询，残疾儿童的鉴定以及计划生育的认可后，才能生第二胎。不允许无计划的盲目生第二胎。