生活中，我们强调经历，美其名曰“生命中每一段经历，都意味着一个新的音符出现在自己的乐章里。”

很多人认为，从幼稚到成熟最快也是唯一的方法便是去经历。经历是书写自我最不可缺少的部分，但是，这个世界上有很多人丰富的经历却倍感艰难。

饥饿、贫穷、战争……当然，作为医生看到最多的还是疾病！作为小儿神经外科医生，有时候这种无奈和辛酸更多。幸运的是，面对疾病，能够借助自己所学帮助这些孩子们恢复正常！

这一期的《小儿神经外科日志》分享的是今年早期治疗的一个只有9个月大的脊柱裂＋皮毛窦病例。记录自己的经历，分享关于疾病的相关知识，希望能够对那些同样患病的孩子们有一点帮助！

珍珍是甘肃庆阳人，来到我们科室就诊的时候只有9个月大，但是她的不幸却是从一出生就注定的！

珍珍出生的时候，珍珍爸爸就发现了她的特别——腰部有黑色的瘀斑。珍珍后腰的瘀斑大约3＊3cm伴有小孔，但是没有其他异常，所以就没当回事儿。

珍珍在逐渐长大，也没有其他的异常，直到数天前。17天前，珍珍的爸爸无意中发现珍珍背部的瘀斑呈硬结状，并且出现红肿，触碰的时候，珍珍会由于疼痛而大哭，并且出现高热、寒战。珍珍爸爸发现孩子的异常后，没敢耽误，赶快到当地医院看，医院给予退热治疗，但是没有明显效果。珍珍爸爸焦急不已当即决定带着小珍珍到西安看病。珍珍就诊于西安某医院，被诊断为“幼儿内风湿”，并给予对症治疗，症状能够缓解，但是会出现反复。该医院考虑为脊柱疾病，并建议到我们唐都医院小儿神经外科就诊。门诊以“皮毛窦”收住入院。

珍珍入院后，科室高度重视，并由我紧急接诊。最终，结合珍珍的病史、体征、查体和辅助检查确诊为脊柱裂、皮毛窦。

皮毛窦又称藏毛窦、潜毛窦，属于畸形发育，可出现在枕部到骶尾部间的任何部位，以腰骶部最多见，可与脊柱裂伴发。瘘口常呈针眼状，四周往往有少量异常的长毛、色素沉着或毛细血管瘤样改变，有的在其所在上方还有脂肪瘤突出。窦道所经处，相应部位可有颅骨、硬脑膜、棘突、椎板、硬脊膜缺损。

根据珍珍的病情，我们制定了皮毛窦切除＋修补手术的治疗建议，在获得唐都脑科医院高国栋院长和唐都神经外科屈延主任为首的专家团队肯定后，我们及时对珍珍手术。手术虽然高危，但幸运的是，很成功。术后给予对症治疗，珍珍也没有出现明显的不适，在逐渐恢复，看着熟睡的珍珍和脸上愁云散去的珍珍爸爸，突然发现医生虽然要承担很大的压力，但是患者和家属脸上的笑容出现的时候，那种难以言说的成就感和幸福感，真是不足为外人道也！

术后影像

珍珍的病例就是这样，作为医生，我做了能做的所有，希望珍珍能够早日康复。借此机会简单介绍一下皮毛窦。

婴幼儿先天性皮毛窦的诊断和手术治疗

皮肤与神经组织同源于外胚叶，在胚胎发育时期将皮肤组织或上皮组织残留在颅腔或脊髓腔内形成皮样囊肿，该囊肿通过窦道开口于枕部、背部、腰骶中线部位皮肤上，该开口被称之为窦口，窦道将皮肤与神经组织相连，皮肤上窦口周围常有毛发增生因此叫皮毛窦（或称之为藏毛窦）。先天性皮毛窦可表现为皮肤凹陷或窦道，有或无毛发，常靠近中线，窦口只有1－2mm，色素沉着皮毛窦可终止于皮肤表面，可与尾骨相连，或横贯正常椎体，或经脊椎裂突入椎管。脊椎裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如，使椎管闭合不全，椎管内容物直接与椎管外组织连接甚至突出到椎管外，窦道在体内常向头侧延伸，其末端可增宽扩大形成囊肿，而枕部皮毛窦可穿通颅骨与深达小脑或第四脑室的皮样囊肿相通。

婴幼儿皮毛窦体征典型，结合脊髓MRI可明确诊断。大部分病例报道采用外科治疗，小部分采用保守治疗控制感染等。一经诊断，宜尽早手术，以避免出现继发性中枢神经系统感染等严重并发症。如果并发中枢神经系统感染，可给予大剂量抗生素治疗，在感染得到控制后，建议早期手术。先天性皮毛窦症状多种多样，首发症状亦不相同，大多数患儿多在出现并发症后就诊。本病的诊断主要依靠病史、体征及影像学检查。影像学检查中脊髓MRI比CT更有诊断价值，为本病首选检查方法，能从多方位极好地显示窦道及椎管内有无皮样囊肿等，为手术提供可靠依据。患儿出生后若发现相应局部皮肤异常，应进行脊髓MRI检查。而X线和CT检查很难发现皮肤和硬膜间微小的窦道且有辐射，不建议做为首选检查。为了避免引发感染或无菌性脑膜炎，窦道禁用探针或造影检查。

​先天性皮毛窦虽不影响外观，却是硬膜内感染的一个潜在路径，可导致脑膜炎或脊髓炎。如窦道末端在髓内膨大形成囊肿，可表现为硬膜内肿物等，膀胱功能障碍常为首发症状。其远端开口处常导致逆行性感染，容易继发引起颅内、椎管内或局部炎症，并且常被误诊为脑炎，造成严重的中枢神经系统损害，对小儿健康危害很大。对婴幼儿颅内炎症、椎管内炎症、脊髓压迫症的患儿要仔细检查，注意枕、背、腰骶中线部位有无色素沉着、细小的窦道外口等皮肤异常表现，由于窦口是逆行感染的潜在途径，因此婴幼儿皮毛窦一旦发现，应早期手术治疗。

来源：《中国临床神经外科杂志》 2015年12期