原创 原发性中枢神经系统淋巴瘤诊疗方案
2018年07月17日 【健康号】 高阳     阅读 8628

原发CNS淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病,主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经,很少全身累及。原发性 CNS 淋巴瘤预后较差,但最近二十年由于新治疗方案的出现,其预后大大改善。。

据统计,原发 CNS 淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的 1%,结外淋巴瘤的 4%-6%,中枢神经系统肿瘤的 3%。流行病学显示其发病率有上升趋势。大多数(>90%)原发 CNS 淋巴瘤组织学表现为激活的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。。

如果疑似为原发CNS淋巴瘤,患者有必要行HIV检测、腰椎穿刺(无禁忌症可进行)和眼部检查(眼底镜裂隙灯检查),包括无眼部症状患者。通过体格检查、骨髓活检、睾丸超声波扫描、胸腹部和盆腔 CT 扫描、全身氟脱氧葡萄糖 -PET等排除体外来源可能。。

原发CNS淋巴瘤确诊应在立体定向或导航引导下进行穿刺取标本行病理学检查,同时为后续化疗提供证据支持。。

临床上,一般不建议在活检前使用类固醇。年龄和身体状况是治疗独立预后因素。。

治疗 

一般治疗:使用激素和脱水等药物治疗,能在短期内改善症状。。

1. 手术 

为了迅速降低颅内压,对于颅内大肿块和出现脑疝急性症状的患者可手术治疗。。

2. 化疗

传统的CHOP方案不推荐用于原发 CNS 淋巴瘤的治疗; 目前较为广泛接受的标准是甲氨蝶呤3.5 g/m2,静脉注射,持续时间至少 3 小时,至少化疗 4-6 次,且间隔时间不应超过 2-3 周; 。
大剂量甲氨蝶呤联合能够穿过血-脑屏障的化疗药物(如大剂量阿糖胞苷)可提高缓解率。 


3. 放疗 

大剂量甲氨蝶呤化疗后行全脑放疗是有效的治疗策略。。

4. 大剂量化疗联合自体造血干细胞移植(HDC-ASCT) 

HDC-ASCT 作为一线巩固疗法治疗原发 CNS 淋巴瘤目前仅限于临床试验,且仅在临床经验丰富的研究中心进行。

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