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定义:一侧肺动脉起源于升主动脉(Anomalous Origin of Pulmonary Artery from the Ascending Aort,AOPA)是指右或左肺动脉起源于升主动脉,主动脉或肺动脉各有瓣膜存在(图1)。未经手术治疗的婴儿,70%在生后6个月内死亡,80%在1岁内死亡。难治性心衰是常见死亡原因,生后几个月内出现两侧肺动脉高压。分为近端型(Ⅰ型)和远端型(Ⅱ型)。
症状:呼吸急促、心衰,喂养困难
检查:心脏超声及CTA(图2、3、4、5)。
治疗:一经诊断,建议立即手术。
预后:自然预后差。手术预后较好,需定期复查。
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