原创 这个被严重“低估”的良性肿瘤到底有多可怕?
2021年07月27日 【健康号】 贾栋

这个被严重“低估”的良性肿瘤 到底有多可怕?

自小瘦弱的小王发育总是跟不上同龄人,已经在读初中的他身高依旧像个小学生;28岁的张女士积极调养身体,莫名身材发胖却迟迟未能怀上宝宝;在保险公司工作的李先生最近视力明显下降,起初以为是用眼过度,休息几天后病情恶化,视野缺失;62岁的梁阿姨本该是常常失眠的年纪,近期极为嗜睡却精神不济,食欲下降......

这些症状看似风马牛不相及,实际上可能都是由一种良性脑瘤引起的——颅咽管瘤。

颅咽管瘤好发于15岁以下儿童

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内常见的先天性肿瘤,在鞍区肿瘤中占第二位。

颅咽管瘤虽然不是恶性的,但是也是会慢慢长大的。随着肿瘤的生长,可能会对附近的大脑区域施加压力,如垂体,下丘脑,视神经和大脑充满液体的脑室,从而产生相应的症状,就如康先生嗜睡、记忆力下降,除了这些,患者还可能出现头痛、视力减退、多饮多尿、肥胖,严重的会导致脑积水、走路不稳、大小便失禁、智力减退等。

颅咽管瘤有两个发病高峰,儿童高峰在5~15岁,成人高峰在40岁左右。临床上,70%左右的颅咽管瘤患者是15岁以下的儿童和少年。患病后,患者典型症状表现为肿瘤占位效应导致的颅内压力升高,出现头痛。此外,患者还可能出现视神经原发性萎缩、双颞侧偏盲、生长慢、饮多尿多等内分泌功能紊乱症状。

成人颅咽管瘤患者主要症状表现为头痛、视力减退、多饮多尿、肥胖,病情严重的患者可能出现脑积水;部分男性患者性激素受到影响,出现胡须、腋毛及阴毛脱落,阳痿,不育等症状;女性患者性激素受到影响患者可能出现月经紊乱,失调,甚至停经,不孕。

颅咽管瘤有哪些类型?

◆鞍上型肿瘤。约占颅咽管瘤的80%。肿瘤位于漏斗部前面者与垂体柄及灰结节关系密切,可向视交叉前方生长(视交叉前型)。肿瘤位于漏斗部后方则可向视交叉后生长(视交叉后型)。也有生长在视交叉内者。少数肿瘤可长向第三脑室(脑室型)。以上三型有时可混合存在。

◆鞍内型肿瘤。主要见于成年人。多局限于鞍内,也可向鞍上生长至视交叉前、视交叉后及第三脑室内,向下长入蝶窦、筛窦内。

◆巨大型肿瘤。多见于儿童,呈多结节形,可长至视交叉前、后及向鞍外生长。向前生长至额叶底部,向侧方可长入颞叶,向上长至第三脑室、基底节等处,向后生长可压迫脑底动脉环、大脑脚、脚间窝、导水管及脑干等处。

◆非典型部位颅咽管瘤。少数肿瘤可长在蝶窦、斜坡、咽后、颅后窝及松果体等处。根据肿瘤与鞍膈、脑室等的关系分为:鞍内(鞍膈下)、鞍内—鞍上(鞍膈上下)、鞍膈上(视交叉旁—脑室外)、脑室内外、脑室旁、脑室内六型。根据肿瘤与蛛网膜、软脑膜的关系分为:蛛网膜外、蛛网膜内—软脑膜外、软脑膜内三型。

颅咽管瘤治疗原则:一旦发现 尽快手术

手术治疗主要是根据患者肿瘤生长的具体 位置,肿瘤与与视神经、血管、下丘脑及第三脑室等重要结构的关系,肿瘤生长方式、形态和质地等进行综合判断,制定合适的手术治疗方案,减小手术中的神经结构损伤。目前的治疗方法主要采用手术切除和放射治疗。

手术切除肿瘤是首选。能缓解肿瘤对视神经交叉部位的压迫,解除颅内高压及其他神经组织的压迫症状。若颅咽管瘤长入第三脑室底与下丘脑、基底动脉及中脑等重要组织发生粘连时,全切除危险性较大,且较难达到,可以大部分切除。术后主要并发症为尿崩症、下丘脑损害及垂体功能减退。

放射治疗。当肿瘤部分切除或患者全身情况较差而不能耐受手术时.可使用放疗,有外放射和囊内放疗两种。这些措施能抑制肿瘤囊液生成或减少肿瘤血供,但不能防止肿瘤复发。

总的来说,颅咽管瘤虽然不是一种频繁发生的疾病,但其一旦发生就会对身体带来严重的伤害,而且手术难度较大。所以,一旦发现颅咽管瘤,且伴有神经系统症状,如视力、脑积水、生长发育的问题、激素方面有异常的,都应该尽快手术。

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