原创 与干燥综合征相关的肺部疾病有哪些?
2020年01月09日 【健康号】 张伟

与干燥综合征相关的肺部疾病有哪些?

干燥综合征(Sjögren Syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体,尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。近年来,随着临床研究的不断深入,多种肺部疾病的发生与干燥综合征相关,今天,让我们一起来了解一下与干燥综合征相关的肺部疾病有哪些?

1. 间质性肺疾病

SS患者中间质性肺疾病(ILD)常见,而且多发生于原发性干燥综合征,其发生率为8%-38%。与SS相关的ILD,其组织病理常表现为淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。此类患者临床表现变化相当大,故有时发现患者的肺部间质病变较为困难,大部分患者表现为非特异性症状,表现为呼吸困难或胸痛。

2. 上呼吸道疾病

主要表现为鼻粘膜的干燥和结痂,使嗅觉、味觉受影响,易出现鼻出血和鼻隔增厚,甚至伴发中耳炎,造成传导性耳聋

3. 气道疾病

(1)气管支气管干燥:最常见症状为刺激性干咳。胸部X线、肺功能测定均可正常。

(2)气道阻塞性疾病:50%干燥综合征患者表现为气道高反应性,与哮喘的气道高反应性不同,对吸入糖皮质激素无反应。影像学表现为支气管扩张、支气管管壁增厚、气体陷闭等。

4. 肺淋巴瘤

较少见,只占SS患者的1%-2%,但经过系统规范治疗后,肿瘤可缩小。

5. 胸膜疾病

原发性干燥综合征可继发胸腔积液,个别患者会出现胸膜增厚和胸膜炎症状。

6. 其他肺部疾病

罕见的肺部囊性疾病等。此外,其他少见的合并症有:肺动脉高压、肺部淀粉样变、结节病、肺不张和支气管扩张。


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