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颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤,也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤,可为多发,无明显性别差异,任何年龄均可发病。
颅内胆脂瘤大约占颅内肿瘤的0.5-1.8%,好发于桥小脑角区、鞍上池、脑室系统及中颅窝,前颅窝较少见,通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔生长,可包绕血管,部分病例侵犯脑实质。
临床上,颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状,比如小脑桥脑角胆脂瘤患者常以三叉神经痛起病并伴有听力变化;鞍区胆脂瘤患者通常出现视力视野障碍;脑实质内胆脂瘤可能出现癫痫发作或眼震、共济失调等等。
症状体征
常表现脑积水,因肿瘤对周围组织破坏较强,也有炎症作用,引起无菌性脑膜炎,或第四脑室肿瘤均表现为脑积水,约50%患者常有癫痫发作,依肿瘤部位不同,临床表现亦相应不同。
1、小脑桥脑角胆脂瘤:常以三叉神经痛起病(70%),往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症,表现为面部感觉减退,面肌力弱,听力下降,共济失调等。
2、鞍区胆脂瘤:常以视力减退,视野缺损为早期的主要临床表现,少数患者可有内分泌障碍,表现为性功能减退,多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。
3、脑实质内胆脂瘤:大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状,以及轻偏瘫,小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。
4、脑室胆脂瘤:阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。
5、颅骨胆脂瘤:常偶然发现颅骨表现隆起多年,触之橡胶感,无压痛,可移动或固定。
总而言之,不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大,尤其是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆,导致就诊时病情已经相对较为严重。
手术治疗
颅内胆脂瘤的危害相信不需要过多的强调,但是患者需要明确本病的治疗。目前,临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主,且手术相对成熟,医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤,手术治疗效果也相对较好!
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