原创 你改变得了我的皮肤,但改变不了我的笑容--医患共战硬皮病
2019年10月20日 【健康号】 韩光明     阅读 9451

一、什么是硬皮病(Scleroderma)
        硬皮病是一种慢性的自身免疫性疾病,能引起皮肤的变厚变硬,根据它是否影响内脏系统,可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病通常只累及皮肤,有时也可影响到附近的肌肉,骨和关节,但不累及内脏系统。常见的局限性硬皮病包括,出现皮肤颜色改变的硬斑病(morphea),累及上下肢的线性硬皮病(linear scleroderma),和发生在面部额头的军刀型硬皮症(en coup de sabre)。系统性硬皮病是风湿免疫病中比较严重的一种疾病,除了影响到皮肤、肌肉、关节外,还影响血管、肺脏、肾脏、心脏和胃肠道等内脏系统。硬皮病至今病因不明,但体内遗传因素起着主要作用。好发于30-50岁的女性。目前尚不能根治,但一些治疗可减轻症状,提高生活质量。

二、硬皮病的发病机理及风险因子
        一般来说,硬皮病是由于体内生产和蓄积过多的胶原引起的。胶原其实就是组建正常身体结缔组织的一种纤维蛋白。但生产太多,沉积在皮肤就引起了皮肤的变厚变硬。目前并不清楚身体如何激发生产这么多胶原成分的,但体内免疫系统的异常可能起着不可推卸的责任。常见的风险因子包括:
1、遗传因素:体内存在一定的基因变异的人更容易得硬皮病。这也可以容易理解为什么有的种族容易得这种病,一个家族有时有好几位同样的患者。
2、环境因素:一些研究发现,重复接触一些化学制剂,服用一些药物也可增加患硬皮病的风险。
3、免疫因素:硬皮病已经是一种明确的自身免疫性疾病,这也就意味着身体免疫系统出现异常。大约有20%左右的硬皮病患者同时合并其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、红斑狼疮或干燥综合征。

三、硬皮病的临床表现
        硬皮病的临床表现差异比较大,影响的部位不同,临床表现就不同,但常见的表现有以下几点:
1、皮肤表现:几乎所有硬皮病患者都会经历皮肤的变厚变硬,皮肤紧绷的感觉。皮肤的瘙痒,这是由于炎症过程引起的皮肤刺激产生的瘙痒。皮肤的干燥,受累部位的毛发减少,色素的沉着或斑点样脱失等皮肤表现也非常多见。
2、雷诺现象(Raynaud’sphenomenon):系统性硬皮病的最早症状通常是雷诺现象,主要是由于手指或脚趾遇冷时小血管的收缩引起的身体变化。雷诺现象发生时,你的手指或脚趾会出现白、红和紫的颜色改变,有时伴麻木或疼痛。
3、消化道症状:硬皮病会引起消化道的症状,根据影响消化道的部位,症状是不同的。如影响食管时,会出现胸前区的烧灼感或吞咽困难症状;影响到肠道时,会出现腹部疼痛,腹胀,腹泻和便秘等症状,有的患者也会出现营养成分的吸收问题。
4、心脏、肺脏和肾脏的症状:影响到心脏时,患者出现心律失常,心脏缺血的表现。影响到肺脏时常见的是肺间质性改变和肺动脉高压。影响到肾脏会出现严重的肾危象。这些都是威胁生命安全的并发症,一旦发生应及时就诊。

四、硬皮病的诊断
        医生根据你的主诉和临床表现,进行细致的体格检查,再结合抽血进行的抗核抗体及一些特异性的抗体的检测,通常能做出明确的诊断。但一些患者早期症状不典型,也需要取皮肤组织进行活检来明确诊断。在明确诊断硬皮病的同时,你的医生也会判断病情的活动情况,影响到哪些重要器官及病情的严重程度。

五、硬皮病的治疗
        根据硬皮病的不同类型,影响器官系统的差异及病情的严重程度的不同,治疗是不一样的。尽管目前不能根治,药物可以控制皮肤硬化的症状,预防严重的并发作,延长寿命,提高生活质量。常见的治疗应考虑到下列方面:
1、治疗或减慢皮肤改变:一些外用制剂或口服药物可以帮助患者减轻皮肤的僵硬,减慢皮肤病变的发展。
2、扩展血管:控制血压的血管扩张剂可以治疗雷诺现象。
3、免疫抑制:一些免疫抑制剂也可以减轻硬皮病的临床症状。
4、减轻消化道症状:控制胃酸分泌,可以减轻胸前区烧灼感。一些药物也可控制腹胀、腹泻及便秘的症状。
5、如果出现肺间质性改变,肺动脉高压也要积极治疗。并预防肾危象的发生。

        总之,一旦诊断为硬皮病,尤其是系统性硬皮病,就是一个终生性疾病,患者朋友应注意不要相信能治愈的宣传,以免上当受骗,并及时调整好心态,保持一个乐观的生活态度“你改变得了我的皮肤,但改变不了我的笑容”,尽早选择一个自己信赖的医生,定期随访检查,根据病情及时调整药物,使用最小剂量的药物来控制病情的稳定。

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韩光明
主任医师
广东省皮肤病医院
风湿免疫科
红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、嗜酸性筋膜炎、白塞病、大动脉炎、巨细胞动脉炎、肉芽肿性血管炎、结... 更多
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