原创 口腔溃疡反复发作 查查是否得了白塞氏病,2013国际白塞氏病诊断标准
2019年08月14日 【健康号】 管剑龙

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文 / 康复杂志编辑 叶海霞

采访专家:管剑龙/复旦大学附属华东医院 免疫风湿科 主任

病例:口腔溃疡、外阴溃疡,不知所患何病

蔡小姐患口腔溃疡已经有七八年了,虽然给生活带来诸多不便,饮食也少了很多乐趣,但她并没有太在意。让蔡小姐万万没想到的是,两年前,她的外阴部居然也出现了溃疡,疼痛难忍,严重时流黄脓水,走路都变成了很困难的事;四肢皮肤也陆陆续续地起了粟粒样红疹,甚至脸上也会发些小痘痘。惊慌失措的蔡小姐开始四处求医问药,这一治就是两年。两年间,蔡小姐看过妇科、皮肤科、口腔科,甚至性病科也咨询过了,不但没有疗效,连诊断都没有明确。上个月,经朋友介绍,经第二军医大学附属长海医院风湿免疫科管剑龙教授的检查诊断,确诊患了“白塞氏病”。经过一个星期的治疗,蔡小姐的病情已明显好转。虽然管教授表示此病不易根治,但蔡小姐因为终于摆脱了疼痛的折磨,对今后的治疗充满希望。

重视诊断与鉴别诊断

白塞氏病又称口、眼、生殖器、皮肤四联征,典型症状为口腔、眼、生殖器及皮肤溃疡,也称白塞氏病完全型。但临床上多数患者表现的症状不一。

据管教授介绍,在亚洲,土耳其、韩国、日本的白塞氏病发病率较高,前几年热播的电视剧《大长今》里,皇帝中宗患“狐惑病”,即是此病。管教授曾经远赴韩国专程学习治疗白塞氏病,在那里,白塞氏病专家门诊每日可接诊近百人。中国白塞氏病的发病率近年也逐渐增高,但由于国人对白塞氏病了解太少,以至于错误就医,延误治疗。

管教授说,到他这里治疗的白塞氏病患者,几乎都是辗转于口腔科、皮肤科、妇科或泌尿科等多个科室后,经治疗没有什么效果,后来才诊断为白塞氏病,来风湿免疫科治疗的。比如有人出现消化道溃疡,患者不明缘由,即到消化科治疗;也有患者表现为盲肠溃疡,出现右下腹痛,很像是阑尾炎而就诊于普外科;眼部发炎的患者一般都会首选眼科。此外,白塞氏病尚可累及血管造成大动脉炎、静脉炎,还可累及心脏及神经系统而出现心脑血管疾病,患者往往会到血管外科、心脏科和神经科求医。白塞氏病还会造成皮肤损害,以皮肤结节性红斑多见。总之,白塞氏病是一种反复发作的、累及多器官系统的慢性炎性疾病。

附:白塞氏病自诊

主要症状:

1.反复发作的口腔溃疡;多发性生殖器溃疡;

2.眼损害:可有结合膜炎、虹膜睫状体炎、眼色素膜炎、视神经炎;

3.各型皮肤损害:可出现结节性红斑,或多形红斑,毛囊炎样或痤疮样皮疹及皮下血栓性静脉炎。

次要症状:

1.关节痛或关节炎、肌肉酸痛;低热、反复发热或间断发热;

2.消化道溃疡;血管及心脏症状;神经系统症状。

存在3个以上(含3个)主要症状,即可诊断为完全型白塞氏病;两个主要症状加两个次要症状可诊断为不完全型白塞氏病,其中口腔溃疡为必备条件;单纯出现两个主要症状为可疑型。管教授提醒:反复发作口腔溃疡,或口腔溃疡经治疗逾月不愈的,就要引起重视,因为口腔溃疡往往是白塞氏病的首发症状。

 

2013年欧洲皮肤病与性病学会杂志发表:国际标准白塞氏病评分系统

根据白塞氏病的症状和体征评分,以下得分总和达到4分即可诊断白塞氏病,本标准诊断的敏感性为93.9%,特异性为92.1%。

1、眼部病变:2分

2、生殖器溃疡:2分

3、口腔溃疡:2分

4、皮肤损害:1分

5、神经系统损害:1分

6、血管表现:1分

7、针刺反应阳性 1*分

*针刺反应测试是可选的,本来评分系统不包括针刺反应测试。然而,如果针刺反应阳性,评分可以增加1分。

 

 

强调治疗个体化

由于本病的发病机制尚不清楚,临床表现多种多样,同一疗法对不同部位损害疗效反应可能不一致,因此白塞氏病的治疗强调个体化。如结核感染所致的白塞氏病可被抗结核药物彻底治愈,但对多数病因不明患者则不易根治。治疗中可运用中药清热解毒,增强免疫功能,改善全身情况。

每周只需五毛钱,坚持服药防复发

若疾病未累及内在脏器,则服药一周内症状明显缓解,若出现眼部症状及脑血管病变,治疗手段较为复杂,时间也相对延长。有的患者经过治疗后症状完全消失,就不再遵医嘱继续服药,几个月或几年后又复发。因此管教授建议,患者必须坚持服药,巩固治疗每周只需五毛钱,就可以防止疾病复发。

 

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管剑龙
主任医师/教授
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