张丽丽  刘湘源

         北京大学第三医院风湿免疫科 100191

背景和目的   SAPHO综合征是一种少见的自身免疫病，多为病例报道，本文旨在总结本病的临床特点，为提高临床医生的认识。

方法  收集我院从2006年至今确诊的3例典型病例及文献检索到的20例，共23例SAPHO综合征患者的病历，进行临床特点分析。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

结果  （1）一般资料：男性11例，女性12例，年龄18岁～63岁，平均确诊时间6.5年；（2）皮肤表现：18例存在皮肤表现，包括掌跖脓疱疹（12/19）、痤疮（8/19），其中2例同时存在脓疱疹和痤疮表现，7例以皮肤为首发表现。（3）骨关节表现：胸-肋-锁关节区受累最常见，占87.0% (20/23)；脊柱受累占60.9%（14/23），受累最常见于胸椎（10例），其次为腰椎（7例）和颈椎（3例）；其中颈、胸和腰椎同时受累共2例。骶髂关节受累占26.1%（6/23），肩关节疼痛3例，右腕关节疼痛1例，2例出现下颌关节疼痛（1例CT证实存在单侧下颌骨骨炎及骨破坏）。（4） 其他表现：3例患者病程中有间断发热表现，为低热或中度发热；（5）实验室检查：血沉和CRP升高最常见；（6）病理检查：共3例患者行不同病变部位的病理学检查，提示炎细胞浸润的慢性炎症改变，1例曾误诊为下颌骨骨化纤维瘤。（7）误诊情况：部分患者曾被误诊为感染性骨髓炎、骨结核、骨肿瘤、强直性脊柱炎等疾病。（8）治疗情况：治疗用药包括NSAIDs药物治疗，改变病情的慢作用抗风湿药物或免疫抑制剂、阿仑磷酸钠、糖皮质激素治疗（全身或局部应用），其中我院确诊的2例患者接受生物制剂TNF-α拮抗剂治疗，大部分患者病情改善，但远期疗效有待进一步随访。

结论  SAPHO综合征临床特点以皮肤和骨关节受累常见，临床表现多样，需结合影像学资料进行诊断，积极治疗后，预后较好。