肢端肥大症的治疗措施有哪些?
2018年11月27日 【健康号】 李奇

肢端肥大症的治疗措施有哪些?

  治疗的目的是降低血液中生长激素的水平至正常,减小肿瘤的体积。成功治疗后许多肢端肥大症的症状和功能将逆转或改善(已发生并固定的骨骼变化除外)。


  外科手术治疗


  大部分垂体GH腺瘤首选手术切除。基本的手术入路分为经鼻蝶垂体瘤切除术和经颅垂体瘤切除术。


  l第一种手术方法被称为经鼻蝶窦手术。外科医生在内镜或显微镜下经过一侧或双侧鼻孔的小切口到达垂体,手术器械穿过颅底即蝶骨切除腺瘤,保留垂体的其它部分完好无损。目前内镜下经鼻蝶窦入路切除垂体瘤因创伤痛苦最小成为趋势。经鼻蝶窦手术可以完成95%左右的垂体瘤手术。


  l第二种手术方法为经颅手术。需要开颅切除侵袭性的巨大垂体瘤,适用于约5%的患者。


  GH腺瘤完全摘除,可以有效恢复GH正常水平,血清GH水平的急骤下降,IGF-1水平亦随之下降,因受压受损的正常垂体功能也可部分或完全恢复,肿瘤压迫的其他症状也可恢复。约90%较小肿瘤的患者,手术全切后,不需进一步的治疗。手术效果很大程度上取决于手术者的技术、肿瘤的范围和大小以及术前GH水平。对巨大的GH腺瘤,肿瘤可能已侵犯周围组织,手术即使不能完全切除肿瘤,也可降低肿瘤负荷,同时使用辅助治疗措施,如放疗、药物治疗或二者联用获得最佳效果。


  外科医生会告知手术可能出现的并发症,例如,有时手术可能损伤垂体的其它部分,这可能会导致其它激素的产生减少。如发生这种情况,需要采用激素替代疗法。


  药物治疗


  如果手术不可能进行或不希望手术,可用药物治疗。也可用于等待手术或放射治疗时缓解症状及手术未能完全切除肿瘤而生长激素水平仍高的情况。


  生长抑素类似物(奥曲肽和兰瑞肽)可以使超过一半患者的生长激素水平降至正常,减少大约80%患者的肿瘤大小。但是这些药物需要注射给药。它们的作用方式类似生长抑素(如上述),生长抑素是一种激素,可以阻止生长激素从垂体细胞释放。短效药物需要一天多次注射。长效制剂可以每月或每两周注射。这些药物的副作用并不常见,一些人出现腹痛和腹泻,但这些通常随着时间而消失。胆结石也可能发生,但很少造成问题。


  多巴胺受体激动剂(如卡麦角林、溴隐亭和喹高利特)可以作为药片服用。它们通过阻止生长激素从肿瘤细胞释放发挥作用。但它们仅对大约1/5患者有效。副作用如恶心和头晕也相当常见。


  培维索孟(索玛沃?)需要每日注射。不同于上述其他药物,它并不直接作用于垂体。培维索孟通过阻断生长激素对机体细胞的作用起效。因此,尽管它可以缓解因激素产生过多发生的许多症状,却并不能减少肿瘤的大小和缓解头痛。


  放疗


  放射治疗是可以减少肿瘤大小的一种选择,从而减少生长激素的产生。可用于不能接受手术,或手术只是部分切除肿瘤的患者。放疗后可能需要数月或数年,生长激素水平才降至正常。在等待放疗起效期间,可以服用药物。


  放疗有两种方法


  l传统放疗:这种放疗方法通常每周接受5天治疗,为期4-6周。疗效要经过数年才能显现。


  l立体定向放射治疗:也称伽玛刀,是将高剂量的射线集中到垂体的肿瘤细胞,而对肿瘤周围的正常垂体和视神经等组织照射剂量较小,通常只照射一次,要经过3到5年才有可能将生长激素降到正常。


  你的医生会根据你的情况选择适合你的放疗方法。


  垂体放疗可能的副作用是损伤其它正常的垂体细胞。这可能会导致其它一些激素水平降低。如果发生这种情况可以采用激素替代治疗。


  随访


  即使经过治疗,肢端肥大症也需要你的医生对你的垂体功能定期监测,一般术后每6个月复查激素水平,每年复查核磁(MRI),连续5年,以后根据你的情况每2-3年复查核磁。并需终生随访。


  肢端肥大症和肠癌筛查


  正如前面提到的,肢端肥大症患者发生肠(结肠)息肉和肠癌的几率增加。因此,被诊断为肢端肥大症的40岁以上患者,通常每3-5年需要常规结肠镜检查。结肠镜检查时,操作者(医生或护士)使用一个灵活的内镜直视结肠(大肠),可以诊断肠道问题如息肉和肠癌。其目的是尽早发现早期患癌(症状发生之前)的患者,而此时完全治愈的概率较高。


  如果有任何新发肠道症状如持续腹泻、粘液便、便血、或腹痛,应该告知医生。

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