许多特发性间质性肺炎（IIP）患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程，但不符合既定的结缔组织病（CTD）的标准。研究者提出了不同的标准和术语来描述这些患者，但是缺乏命名和分类的共识，从而限制对这类疾病进行统一队列的前瞻性研究。“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病（CTD）相关性间质性肺疾病特别工作组”对伴有自身免疫特征的特发性间质性肺炎（IIP）进行研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。

特别工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）”这个名称，并给出了分类标准，包括三个方面特征表现的组合：肺外的特别临床表现，特异性自身抗体的血清学表现，以及胸部CT特征的形态学表现、组织病理学或肺生理特征。IPAF应该用于识别IIP个体伴有建议性但不确定的CTD特征。使用IPAF，为进一步的统一队列研究提供了一个好的平台。

自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的诊断标准：

1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）

2、排除其他已知病因

3、尚不能确定符合某一确定的CTD诊断

4、至少有以下这些3个特征中的2个特征

---（1）临床表现

---（2）血清学表现

---（3）形态学表现

---（1）临床表现，包括：

@ 远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”）

@ 远端指尖皮肤溃疡

@ 炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟

@ 手掌或指腹毛细血管扩张症

@ 雷诺现象

@ 不明原因的手指浮肿

@ 不明原因的手指背侧的固定性皮疹（Gottrons征）

---（2）血清学表现,包括：

@ ANA阳性＞1:320、弥漫、斑点、均质或ANA核仁型（任何滴度）或ANA着丝点型（任何滴度）

@ RF＞2*ULN

@ 抗CCP  阳性

@ 抗dsDNA  阳性

@ 抗-Ro(SSA)  阳性

@ 抗-La(SSB)  阳性

@ 抗RNP  阳性

@ 抗Sm  阳性

@ 抗SCL-70  阳性

@ 抗tRNA合成酶（例如Jo-1,PL-7,PL-12,其他如EJ,OJ,KS,Zo,tRS）  阳性

@ 抗PM-Scl  阳性

@ 抗MDA-5  阳性

---（3）形态学表现，包括：

@ HRCT提示放射学如下类型：-非特异性间质性肺炎（NSIP）；-机化性肺炎（OP）；-NSIP重叠OP；-淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

@ 肺活检组织病理学提示如下类型：-NSIP；-OP；-NSIP重叠OP；-LIP；-间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。

@ 多部位受累（间质性肺炎除外）：-原因不明的胸膜积液或胸膜增厚；-原因不明的心包积液或心包增厚；-原因不明的气道疾病（肺功能、胸部影像或病理）（气流阻塞、细支气管炎或细支气管扩张）；-原因不明的肺血管病变。

这份共识已经最早在今年5月的ATS会议上由法国里昂大学的Vincent Cottin教授公布，7月9号发布在ERJ杂志上。

（原文来源：Fischer A.et al., An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J. 2015 Jul 9. pii: ERJ-00150-2015. doi: 10.1183/13993003.00150-2015.）

   作者：朗润医药蔡蓓蕾