您已经顶过了!
下肢组合型低流速脉管畸形,又称为Klippel-Trenaunay综合征(简称:KTS综合征)。
KTS是一种复杂的脉管性疾病,由皮肤毛细血管畸形、骨和软组织肥大及静脉曲张成分构成。1900年由两名法国医生首先报道,当时并未发现病变中存在的异常淋巴管成分。直到20世纪70年代,圣•托马斯医院血管外科发现KTS病变中淋巴管畸形和淋巴水肿的关联,之后由淋巴造影记录证明。
病因学和遗传学
Seevelle推测其发病的始发因素是深静脉系统阻塞引起的静脉高压,由此引起异常静脉旁路的发展及组织的过度生长;
Baskerville及其同事提出静脉高压理论,但很难解释毛细血管性红斑和腿外侧的静脉残留现象;
Baskerville等提出KTS的发生与残留的网状原始静脉未能消退有关;这一假说解释了大多数KTS患者的相关体征,包括持久存在的外侧静脉系统及腿部粗大的“Servelle静脉”;
KTS的发病机制可能涉及某些原始血管结构正常凋亡的区域失败和(或)异常血管(和非血管)结构的异常增殖;
KTS由基因异常引起,这一点很少有疑问,但能否遗传尚存争议。
临床特征和表现
KTS的表现差别较大:一般出生时的表型即决定了儿童和年轻成人的外貌,只有少数例外的情况。
提示x
您已经顶过了!
版权所有:杭州微医健康科技有限公司 浙B2-20200356 浙卫(03)网审[2014]015号 (浙)-经营性-2014-0022