胸廓由脊柱、肋骨和胸骨构成的骨骼框架组成，骨骼因先天发育异常可造成不同类型的胸廓畸形，其中漏斗胸、鸡胸较多见，胸骨裂及肋骨发育畸形则少见。

一、  漏斗胸

漏斗胸（pectusexcavatum）是最常见的先天性胸壁畸形，发病率国外报道在1‰～2‰，亚洲发病率高于欧美，我国国内各地均有散在发病。男女发病比例约4：1。其主要特征为胸骨柄下缘开始至剑突上缘胸骨体向背侧倾斜凹陷，两侧下部肋软骨也同时向背侧弯曲，使前胸下部呈漏斗状，凹陷顶点通常在胸骨体下端和剑突交接处。

【病因】漏斗胸的病因目前尚不明确。虽然佝偻病可以引起，但多数是先天性发育异常，有学者认为是膈肌中心腱过短，牵拉胸骨末端和剑突有关。也有学者认为在胎儿发育过程中，胸骨、肋骨发育不平衡，肋软骨过度生长所致，过长的肋软骨向后弯曲，引起胸壁凹陷形成漏斗胸。近年来研究表明遗传因素是重要的病因之一。在患有严重佝偻病、先天性气管软化症、上呼吸道狭窄、哮喘病的小儿中均可发生肋软骨随呼吸下陷的漏斗胸体征。

【病理】由于胸骨体下端向内向后进行性凹陷，使该处胸廓前后径缩短，导致胸内脏器受压，心脏向左侧移位，可影响心脏舒张。两肺也因胸廓向内受压，影响肺通气功能，常易发生肺部感染。根据漏斗胸畸形外观形态和凹陷的范围、深度，漏斗胸可分为广泛型、局限型以及对称型、非对称型。广泛型常合并胸部扁平，胸腔前后径普遍缩短，使前胸中间凹陷显得较浅宽。胸骨凹陷深度不一，严重者剑突可贴近胸椎椎体前缘。以上各型均可伴有胸骨旋转，肋缘外翻高耸，胸骨旋转可致两侧胸壁高低不一。

【临床表现】绝大多数漏斗胸患儿出生后不久前胸部已出现浅的凹陷，且多以剑突处明显。由于婴儿期患儿皮下脂肪多较丰满，不易被察觉。以后随年龄增长，胸前凹陷在1～4岁时逐渐加深或明朗化，4～6岁时基本趋于稳定，学龄期后有加重者常伴有胸部扁平。轻度凹陷畸形可无症状。明显凹陷者由于胸壁对心肺造成挤压，气体交换受限，肺内易发生分泌物滞留，故常发生上呼吸道感染。多数患儿有运动耐量减退的表现，稍事体力活动后有心悸、气急等症状，但严重影响心肺功能者并不多见。漏斗胸除对患儿生理上的影响外，对患儿和家长还造成较大的精神负担和心理压力，这些孩子常羞于当众暴露前胸，夏天不敢穿背心，不敢在公共浴室洗澡，不敢去游泳，个别甚至形成心理上的孤僻。

体格检查：一般均比同龄儿瘦弱、矮小。可见前胸下部向内、向后凹陷呈漏斗胸状，可伴有肋骨畸形，漏斗中心可在中心线或略偏斜，心尖搏动左移。体形改变可见肩前倾、后背弓、前胸凹、腹膨隆的表现，称漏斗胸体征。部分患儿还合并有胸肌发育不良、扁平胸等。

胸部X线摄片显示胸骨下部和相邻肋软骨明显下陷，侧位胸片胸骨体明显向后弯曲，脊柱与胸骨间距缩短，有的胸骨下端可以抵达脊柱椎体前缘。心影多向左侧胸腔移位，心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠，个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。胸部CT扫描：可清楚显示胸廓前部凹陷的程度和范围以及心脏和肺的受压情况。心电图（ECG）检查可以表现为心脏受压转位，T波改变，严重者有心室肥厚。  其他检查如超声心动图检查，肺功能检查，可作为术前心肺功能的评估。

【治疗】手术是治疗漏斗胸唯一有效的方法。手术治疗的目的是：①矫正胸壁畸形，解除心肺受压，改善心肺功能。②预防漏斗胸体征的继续发展。③解除患儿的心理障碍。
    1.手术适应证：漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的，应该手术治疗。Haller指数大于3.2的、漏斗指数大于0.2的均应手术。一般认为手术矫正适宜的年龄是4～12岁，此时患儿的胸廓柔韧性、弹性好,并具较好的依从性,利于术中操作和术后恢复及处理。多数学者认为对3岁以内儿童由于体质弱、骨质较软、肋软骨易变形（佝偻病活动期），只要无明显心肺功能障碍应先行随访，同时观察有无自行矫正的希望。

2.漏斗胸评估方法：

（1）Haller指数为CT扫描胸廓最凹陷处的横径和前后径的比值，可精确计算胸廓畸形的程度，并可作为评估手术适应症的方法之一。CT片上胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值。如不对称的漏斗胸，凹陷最低点不在脊柱前方，则在脊柱前方和凹陷最低点画两条水平线，按两线间的距离计算修正的CT指数。正常人平均指数为2.52，轻度为<3.2，中度为3.2～3.5，重度>3.5。

（2）漏斗指数（Funnelindex,FI）是另一种国内常用的评估方法。
        FI=（a×b×c）÷（A×B×C）
a.漏斗胸凹陷部的纵径；b.凹陷部的横径；c.凹陷深度；A.胸骨长度；B.胸廓横径；C.胸骨角至椎体前的最短距离；轻度：FI＜0.2，中度：0.3＞FI＞0.2，重度：FI＞0.3。


图16-1-1漏斗指数测定示意图


3.手术方法：

漏斗胸的手术治疗有近一百年的历史，经历了胸肋骨切除、外部牵引联合肋软骨切除和胸骨截骨、胸骨翻转法、胸骨抬举术和不截骨的内固定等等。
（1）截骨加外固定的代表方法是Gross外固定法：其原理是把胸骨、肋骨于骨膜下分别松解，截骨后提起胸壁矫形，先缝合截骨断端，再由胸骨后穿钢丝至皮肤外，作桥式钢板外固定。此法术后外观胸廓虽有改善，但由于小儿术后不容易合作，外固定又难以持续保持胸壁的稳定，有时还发生钢丝折断致使矫治失败。另外，该法创伤大并发症多（主要是皮肤、骨质和肺部感染），故20世纪60年代后已很少使用。
（2）胸骨翻转法：此手术是20世纪40年代发明的手术。该术式主要以日本的和田为代表，将凹陷区的胸、肋骨于骨膜下剥离截骨后整块翻转过来缝回原处。有人为保持血运良好采取不切断腹直肌的改良翻转术。也有人翻转后再行血管吻合。但因手术时间长、出血相对多、手术创伤大，即使腹直肌不切断，翻转后也难确保血运不受影响。且不加固定支杠，胸壁不稳定。术后常出现反常呼吸和肺部并发症，矫形效果不太理想，有时形成胸骨变得前凸畸形。至70年代后被改良的“胸肋骨抬举法”所代替。
（3）胸骨抬举术的代表方法是Ravitch手术及各种改良技术，1949年由Ravitch首先报道。过去半个世纪该手术使用最多，曾被认为是矫正儿童漏斗胸的最可靠方法。许多学者在畸形肋软骨及其骨膜的处理和胸骨截骨及内固定方式等方面均进行了诸多改良。手术行胸壁凹陷处的纵或横行切口，游离肌肉，暴露畸形胸骨及肋软骨，切开并游离畸形肋软骨膜，切除双侧多余肋软骨。于胸骨凹陷水平V形截断胸骨，保留后骨皮质。PDS线或钢丝缝合两针固定，将凹陷矫平。也有学者自左向右于五肋胸骨后水平放置克氏针或钢板，并固定于肋间。缝合肋软骨，关闭骨膜，术后2年以上去除支架。因肋软骨切除、肋骨生长中心或肋软骨膜的损伤,术后可出现肋软骨再生不良,再生的肋软骨不同程度成骨或钙化，再生肋软骨与胸骨不连接,最严重者甚至出现胸廓僵硬变窄导致限制性通气障碍。

（4）不截骨的内固定术代表是Nuss手术。1998年Nuss首先报告了在胸腔镜辅助下的微创漏斗胸矫正术，由于该术式不游离胸大肌皮瓣、不切除肋软骨和不做胸骨截骨；切口小而隐蔽、手术时间短、出血少、恢复快；最突出的是能长期保持胸部伸展性，扩张性、柔韧性和弹性。并且因为该手术操作简单、易于掌握，达到了微创手术矫形，从而快速地被各国外科医生所接受。手术方法是先根据患儿胸廓的大小选择合适长度的钢板并调整弯曲度，然后在胸骨凹陷最低点的同一水平处两侧胸壁腋前和腋后线之间各行约2.5cm横切口，人工气胸后从右侧入路在胸腔镜辅助下穿入导引钢板插至对侧，再牵引引导钢板凸面朝后拖过胸骨后方到达右侧，将钢板翻转180°，使胸骨和前胸壁突起呈现预期的形状，最后用固定器固定钢板。随着手术经验的积累和技术的不断改进,Nuss手术已经成为矫正漏斗胸的标准术式。

张泽伟