恶性纤维细胞组织细胞瘤（Malignant Fibrous Histiocytoma，MFH）指一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在骨和软组织中，50岁以上多见。这种恶性肿瘤到目前为止的病理来源上没有共识，大多数人认为可能来源于间充质成分的肉瘤。恶性纤维细胞组织细胞瘤在病理上可以分为多形性MFH，粘液样MFH，巨细胞瘤样MFH，血管扩张性MFH，免疫性MFH。这些病理学不同亚型中血管扩张性MFH主要见于儿童和青少年，免疫性MFH则比较少见。在影像学上（CT或X片），需要和很多疾病鉴别，比如放射治疗引发的纤维肉瘤恶变、必须各种软组织肉瘤、纤维结构不良、非骨化性纤维瘤、纤维肉瘤等。在临床上，放射影像学如CT、X片或MRI、骨扫描、PET-CT等诊断效率总体不会超过70%左右，因为在临床上总是有有一些病例影像学上似乎是良性的，但是手术后发现并不是良性的，这种临床的复杂性导致骨肿瘤医生非常谨慎。在阅读这些片子的时候，非常关注细节和要点，这需要非常丰富的经验。

在恶性纤维细胞组织细胞瘤中， 是分级的，一般而言医学上分级是，多是分为低度恶性、中度恶性，高度恶性。低度恶性的意思是说肿瘤生长的慢，治疗效果好，高度恶性的话就是治疗效果不好，肿瘤长的快。肿瘤里面还有一种分期，这是结合了肿瘤恶性程度和肿瘤播散程度的术语，就是说越是早期，肿瘤恶性程度低而且扩散比较少或没有扩散的意思。这些确定过程，需要病理学诊断和影像学全身检查。所以在恶性纤维细胞组织细胞瘤必须要病理学的检查和影像学的检查（CT、MRI或PET-CT等），来作为评估分级和分期的依据。

治疗方面最重要的是手术，手术最重要当然是切除干净，所以选择手术医生或许是患者最重要的决策之一。此外，可放疗，但是总体而言MFH的放疗效果不佳，但是在某些位置比如骨盆或无法完全切除干净的情况下，根据实际患者情况放疗可以暂时控制肿瘤生长或抑制一些残留的肿瘤细胞。化疗是MFH的标准治疗之一，在使用药物方面阿霉素和IFO是目前对于软组织肉瘤化疗较为明确有效的药物，其他化疗药物总体的治疗效果与这两个药物相比，没有特别的优势。此外，目前兴起的靶向药物治疗可能也是有某些患者有作用的。结合靶向药物和手术切除，可能是未来的治愈手段之一。预后因素中年龄大于60岁且肿瘤大于5cm以上的，整体预后不佳。此外，分期在3-4期的效果不好，预后较差。