最近接诊了一位放疗诱发的左上颌颅底骨肉瘤患者，手术蛮具有挑战性。

病例简介：

这是一位50岁的男性患者，因“鼻咽癌术后20年发现上颌骨肿物并出血1个月”，于2019年6月2日入住我科。

患者20年前于外院诊断为鼻咽癌，并行放疗、化疗（具体不详），1个月前出现左上颌肿胀并间断出血。于广州某医院检查，发现上颌骨肿物，病理活检考虑“骨肉瘤”，转诊我科。

入院查体，左上颌区肿胀明显，左鼻腔见约2X1.5cm棕褐色肿物，口鼻间有血性分泌物；开口度2cm，开口型正常。口内卫生差，见多牙龋坏。双侧颈部及颌下未扪及明显肿大淋巴结。

入院后， CT平扫+增强+CTA+骨三维重建影像结果可见：

左侧上颌窦区见软组织肿块影，大小约70mm x 50mm x 61mm；强化扫描不均匀轻中度强化，上界达左侧中颅窝底，下界达左侧口咽旁翼外肌下缘，前界达左侧鼻腔，后界达左侧头长肌，相邻左侧上颌窦内后壁/蝶窦左侧壁骨质破坏，鼻咽及口咽腔受压变形，病灶与左侧颈内动脉及颈内静脉界限清晰，未见包绕。蝶窦/左侧筛窦/左侧额窦内见软组织密度影。双侧颈部动脉鞘及颌下区见多发小淋巴结，较大者短径约7mm，双侧乳突气化不良，骨质硬化，乳突蜂房及中耳腔内见软组织密度影。

（图一：术前MRI报告）

（图二：术前CT报告）

（图三：术前MRI冠状位）

（图四：术前MRI矢状位）

（图五：术前CT冠状位）

诊疗经过：

这名患者和家属先后辗转了多家医院，考虑到手术的难度和风险，都未行进一步的处理。

入院后我们积极进行了MDT会诊，集合了包括口腔颌面外科主要的专家，以及其他七大科室联合参与讨论，包括神经外科即颅脑外科、耳鼻喉科、眼科、病理科、放射科（详细解读看片，充分解读病变范围和勾勒切除范围）、肿瘤科（参与后续治疗）、营养科（患者长期患病其营养状况差）。最后，根据专家们的建议并结合个人的经验，提出了一个适合患者的手术规划和综合治疗方案。

于6月12日，行“左上颌、鼻腔、颅底巨大肉瘤切除术+左眶内容物摘除+硬脑膜修补+左颈淋巴清扫+左股前外侧瓣修复+气管切开术”。

患者术后恢复如何？

患者术后恢复良好，皮瓣存活，伤口I期愈合。6月25日，术后MR复查可见：

左侧上颌窦区肿块已切除，左眼球及眼眶壁/左侧颌面部及颞部骨及软组织术后缺如，上颌骨及上颚组织缺如，上颌骨及上颚组织缺如，术区见肌皮瓣信号，左侧咽旁及下颌骨周围见斑片状混杂高信号 ，增强扫面见边缘强化，余未见明确强化，右侧颌下及颈动脉鞘区见数个稍大淋巴结，较大者短径约6mm。双侧乳突及中耳内见团片状T2W1高信号影。

（图六：术后MRI报告）

（图七：术后复查MRI矢状位）

（图八：术后MRI复查冠状位）

病例手札：

总的来说，该手术是具有一定的挑战性和风险性。

开篇提到这是一名放疗诱发左上颌/颅底肉瘤，肿瘤病变范围本身很大，所以手术需要切除足够大的范围。

其中，最主要的就是切除颅底那一块，涉及到切除范围近颈内动脉；在颞底，一方面需要保证肿瘤最大可能性的完整切除，所以切除范围要超过肿瘤本身的病变范围，比普通的癌症要更大；另一方面又要注意颈内动脉和脑实质。

还有一个难点就是血管的解剖，患者是鼻咽癌放疗过的病人，颈部纤维化，我们也将其称为冰冻颈。要在纤维组织里面解剖颈部血管具有一定的挑战性和风险，这除了要求仔细认真，还需要有非常精湛的显微外科技术。同时血管的质量也不好，电离辐射之后的血管内皮分离会增加血管吻合的风险，特别是血管内膜分离后或者管壁不好，这更需要精细的显微血管吻合技术。

另外，一旦游离皮瓣坏死，采用胸大肌修补，其无法到达颅底，而且胸大肌体积有限，无法很好地修复缺损，影响患者的愈合。因而，游离皮瓣必须要存活。

皮瓣的修复和塑形也很重要，因为病变范围涉及鼻/眼眶/上颌/颅底等多解剖区域的缺损，所以需要对皮瓣进行塑形和折叠。

种种因素导致了手术巨大的挑战性和风险性，但这一病例不仅对于我个人经验的积累以及手术技术的不断提升，还于患者本人而言，都是具有巨大意义的。

该患者辗转多家医院，包括我们自己医院相关科室的教授也都认为治疗难度太大，因为此时肿瘤切除范围大，修复重建的风险也高，但是最后我还是很好地完成了该手术，这离不开术前完善的准备和多学科的讨论，结合自己的经验，制定出详尽的手术方案和围手术期的处理。这就是手术的意义和对生命的敬畏。

当然，这种较大手术风险我们一定要充分告知家属，我们评估是否能手术，肿瘤是否可控等都需要充分告知。

此外，我认为家属的理解和支持非常重要，所以，我们愿意去承担风险，去挽救一条生命，这是一个外科医生应该有的担当。如果没有担当每天都做非常常规的手术，比如舌癌，对自己的技能也不会有太大的提升，没有担当对于某些病人有可能他就失去了手术的机会。

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