原创 Lennox-Gastaut综合征,小运动发作癫痫治疗
2018年09月22日 【健康号】 段世彬     阅读 9096

Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome,LGS)也称小运动发作(minormotorseizures),是儿童难治性癲痫综合征,以某些类型癲痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征,占儿童癲痫4.2%~10.8%。特发性LGS病前常无病因及背景疾病,无精神运动发育迟滞,神经系统检查及神经影像学检查无异常。症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素,先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等,10%~20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。
药物治疗:LGS是儿童最常见的慢性难治性癲痫,应用常规AEDs治疗通常无效,多因不良反应使治疗失败。治疗应尽可能减少发作及认知功能恶化,近来许多专家推荐丙戊酸钠和苯二氮草类为LGS首选用药。
丙戊酸(valproate,VPA):是相对广谱且耐受性较好的一线AEDs,对非典型失神、肌阵挛、失张力等多种类型发作有效,可试用于LGS治疗,应注意严重肝损害风险,伴发严重肝损害危险因素包括患儿年龄小、伴代谢障碍性疾病、精神发育迟缓、部分性癲痫持续发作、肝病家族史和同时应用酶诱导作用AEDs等。
苯二氮草类:VPA疗效不满意时可与BDZ合用,常用药物是:
氯硝安定:1岁以下婴儿剂量0.1~0.3mg/(kg•d),儿童0.25mg/(kg•d),自小剂量开始,逐渐加量,1~6个月常产生耐药;
硝基安定:剂量2.5~5mg/d,自小剂量开始,逐渐加至治疗量;
氧异安定:治疗LGS有效,副作用较氣硝安定、硝基安定小。
卡马西平可减少强直性发作,但可增加失神发作频率。乙琥胺对非典型失神发作有控制作用。新型AEDs可使约半数LGS临床发作减少50%以上,妥泰(topamax)可用于部分性发作拉莫三嗪(lamotrigine)与其他AEDs合用效果较好,提倡早期应用。
有报道大剂量免疫球蛋白静脉滴注有一定疗效,在一双盲试验中约30%的LGS病人发作减少50%以上。酮食疗法在1/3~1/2的病人中疗效较好,但不良反应特别是腹泻等使患儿难以维持治疗。如确定局部致痫源病灶不影响脑功能,可行局部病灶切除。


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段世彬
副主任医师
济宁市任城区疾病预防...
内科
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