肺可以在几个方面受到影响。结缔组织在维持小肺泡的稳定性和弹性方面很重要。马凡氏综合征患者肺的弹性比正常人要差。但尽管弹性减弱，并没有造成什么明显的问题。马凡氏综合征患者并不比正常人更易得哮喘、肺炎、支气管炎。但比正常人更易得肺气肿。一些马凡氏综合征患者尽管不吸烟，却也得了肺气肿。 北京安贞医院心脏外科中心许尚栋
　　20名马凡氏综合征患者中有1例自发性气胸，其发生率是正常人的50倍。可以突然或受到轻微胸部碰撞后发生，患者感到气短、胸痛，可为锐痛或钝痛，可与呼吸相关。气胸需要及时处理，但不会有生命危险。由于有以上的一些肺部的问题，马凡氏综合征患者不要吸烟。
　　一些马凡氏综合征患者在睡眠时有呼吸的问题。可能由于气道结缔组织疏松，在睡眠时尤其显著，造成气道梗阻所致。最常见的症状是打鼾，有关问题还有待进一步研究。