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神经纤维瘤科普科普37:丛状神经纤维瘤及
非恶性周围神经鞘瘤结节的生长分析
作者:王智超医师 廉响博士
作者单位:上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科
门诊时间:每周五下午 门诊9楼 神经纤维瘤专病门诊
工作微 信:dr_wangzhichao (欢迎患者咨询,同时需注明真实姓名/电话/疾病)
1型神经纤维瘤病(NF1)患者可能表现为患有神经纤维瘤,然而经过细分,不同的肿瘤具有不同的生物学特征,了解它们各自的生长特性对优化临床治疗以及开展有意义的临床试验至关重要。
容积磁共振成像分析是一种灵敏且可重复性强的测量神经纤维瘤大小变化的方法。有一项研究使用该技术,纵向分析了丛状神经纤维瘤(PNs)的生长以及非恶性周围神经鞘瘤的明显结节(DNLs)的形成。该研究对122例患者的数据进行分析,其中在58例患者体内观察到DNLs,占比45.6%,发现DNLs的中位数是每位患者2个,且根据随访,DNLs生长的中位年龄为17岁。
大多数DNLs存在于PN内,在实验中最早的DNLs出现于1.4岁。PNs和DNLs的生长率与初始肿瘤体积呈中度负相关。小部分PNs和DNLs可能出现肿瘤体积自发的缓慢消退,通常始于青春期或成年早期。虽然PNs的生长以前被认为是不稳定的,但随着时间的推移,肿瘤体积的系统评估显示PNs在患者体内的生长是持续的。年轻患者的PNs生长最快,据计算,PNs增长率与患者年龄呈显著负相关,然而DNLs的增长率与患者年龄几乎不相关。DNLs通常比PNs具有更高的增长率和更大的变异性。
PNs和DNLs不同的生长特征表明,这两种病变具有不同的生物学特性,可能需要不同的临床治疗和临床试验设计。总的来说,实验结果表明良性神经纤维瘤的生长与肿瘤类型(PNs、DNLs)、患者年龄和肿瘤体积相关。
神经纤维瘤相关疾病较为复杂,且个体差异很大,需要专业医师进行评估、诊断与治疗,如果大家有相关需求,请大家于每周五下午到上海交通大学医学院附属第九人民医院新门诊大楼9楼挂号神经纤维瘤病专病门诊,进行评估、诊断、治疗及临床试验的登记。
参考文献
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[2] Kim A, Stewart DR, Reilly KM, Viskochil D, Miettinen MM, Widemann BC. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors State of the Science: Leveraging Clinical and Biological Insights into Effective Therapies. Sarcoma. 2017;2017:7429697. doi:10.1155/2017/7429697
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