在完善术前检查后，笔者进一步评估了肺动脉瓣环的Z值，估计患儿术中保留肺动脉瓣环的可能性不大。手术如期进行，通过右房路径，笔者用一块心包补片关闭了室间隔缺损、切除了右室流出道部分异常肥厚肌束；再通过肺动脉纵切口探查了肺动脉瓣，发现肺动脉瓣为两瓣畸形、交界粘连、瓣环小，笔者首先行交界切开扩大肺动脉瓣口，进一步探查肺动脉瓣环的直径，瓣环的发育并不理想，探查左、右肺动脉发育好，笔者决定行跨瓣补片；将肺动脉切口向下延伸至右室流出道，经流出道小切口进一步切除右室异常肥厚肌肉充分疏通右室流出道，同时用0.1mm的Gortex补片制作肺动脉单瓣作为前瓣，并保留患者自身的肺动脉瓣作为后瓣，以减轻肺动脉瓣反流、改善患者远期预后；为了防止术后因右室顺应性下降出现的右心衰，笔者未完全将房缺关闭，留孔约3~4mm。

术后患儿循环稳定，顺利的渡过了心肌水肿高峰期、感染等难关，并已顺利出院。

术后一个月复查，心脏彩超提示患儿右室顺应性仍较正常差，笔者将患儿的口服药物进行了调整，停用了地高辛，并加用了倍他乐克，希望患儿的右室顺应性能够得到改善。

通过这个病例的分享，我希望广大患者朋友能够明白如下几点：（1）随着医疗技术的进步，年龄和体重不再是法洛四联症患儿手术的禁忌症或绊脚石，只要病情需要就必须要手术。（2）通过右房路径修补室缺、通过右房和肺动脉切除肥厚肌肉均可以避免右室流出道切口过大，保护右室功能。（3）原则上应尽可能的保留肺动脉瓣，但笔者在实践中发现能保留肺动脉瓣的患者较少；如果不能保留肺动脉高压，笔者目前多制作肺动脉单瓣以最大限度的减轻肺动脉瓣反流、改善患者远期预后。（4）术后右室顺应性下降很常见，一部分法洛四联症患儿需长期服用倍他乐克以改善右室顺应性。（5）法洛四联症患者术前、术后均需密切随访。