由于肛管直肠恶性黑色素瘤较少见，缺乏前瞻性研究证据，故而治疗方式仍有争议。目前以手术切除为主要的首选治疗方法，辅以化疗、放疗及免疫治疗，可有助于巩固手术治疗的疗效，减轻病人的痛苦，延长其生命。
由于肛门直肠黑色素瘤比肛门鳞状细胞癌更有可能转移到肠系膜淋巴结，因此，传统观念认为，腹会阴联合切除术(APR)是标准的治疗方法。但多数研究发现，局部广泛切除术（WLE）与APR相比较，病人的生存率在统计学上无明显的差异。推荐APR的作者认为：1.APR能控制肠系膜淋巴结的转移；2.做到更广泛的切除直肠、肛管，使边缘的癌肿切除更彻底；3.获得更低的局部复发率。推荐WLE的作者认为：1.与APR相比，二者对预后的影响差异无显著性意义；2.本病腹股沟淋巴结的转移发生率较高；3.不论施行何种手术，本病预后均差。将二者综合考虑，目前推荐：当能够做到充分的局部切除时用WLE；当不能局部切除，或对于存在局部复发的患者用APR。行APR的主要益处是可以控制局部和区域的病变。研究表明，R0切除的患者5年生存率高于切缘阳性的患者（19%vs6%，p<0.001），故而行WLE手术时应注意保证足够的切缘。
    对于区域淋巴结的处理原则，目前仍有争议，由于腹股沟淋巴结清扫会产生淋巴水肿，切口开裂等并发症，故目前不推荐行常规腹股沟淋巴结清扫术。由于肛管直肠恶性黑色素瘤的淋巴引流方向可以为髂血管旁，直肠系膜及腹股沟，故其前哨淋巴结活检的意义不如皮肤恶性黑色素瘤大。