间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是以肺间质、肺泡壁和肺泡腔具有不同形式、程度炎症和纤维化为主要病理改变的一组异质性疾病。目前已有200多种疾病囊括在ILD之下，虽然不同类型ILD的临床症状和体征有相似之处，但在病因、发病机制、病理改变、自然病程、治疗方法等方面并不完全相同，故需要通过综合性评估和分析其在临床、影像学及组织病理学方面的差异，通过合适的临床诊断路径明确ILD的具体特异性诊断。翔实的病史收集是诊断的基础，除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况。

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现病史

       在收集现病史时，应注意询问症状起始方式、持续时间及进展的速度。不同的起病方式与具体的ILD病种有一定的关系，有助于缩小鉴别诊断范围。ILD患者的症状表现差异很大，自无症状、症状轻微到严重的症状。主要的呼吸道症状有呼吸困难、咳嗽及咯血等。呼吸困难：是ILD重要临床症状。多数患者表现隐匿起病，渐进性、活动后呼吸困难（气喘）。最具代表性的疾病为特发性肺纤维化（IPF），其特点为渐进性的活动后呼吸困难。早期甚至在胸片及CT未出现病变前，部分患者即有呼吸困难。ILD的呼吸困难程度、发展的速度与具体疾病有关，而与胸片及CT阴影分布范围的大小有时不呈平行关系。如类风湿关节炎引起的肺纤维化，有时胸片及CT显示典型的蜂窝影，并无明显的呼吸困难。咳嗽：82%-90%的患者有不同程度的干咳或少量黏痰。ILD患者多数表现为咳嗽、咳少量白色黏痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多，并可为脓性。咯血：ILD中发生率很低，表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。反复咯血常见于肺出血—肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肉芽肿性多血管炎等。

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其他病史

       除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况，以上相关的病史可能会提供有意义的诊断线索。

       职业工种和环境接触史是职业相关性ILD发生的高危因素，也可能是某些ILD的易患因素，能引起各种不同类型的病理表现。这些职业工种与高危因素和职业相关性ILD包括：矿工与尘肺；喷沙工和花岗岩工与矽肺；电焊工、造船厂工人、管道安装工、电气工、汽车机械师与石棉肺；农民、家禽、鸟类饲养员与过敏性肺泡炎；航空、核能源、计算机和电子工业的从事人员与铍中毒。但有许多职业和环境因素容易被患者忽视，如在家、工作场所、机车、频繁进出的地方长期接触并暴露于环境“致纤维化”因素；与个人嗜好有关，如暴露于鸟类、霉菌、木料加工，桑拿浴、热浴缸等，这些嗜好与前面的高危因素同样重要，都具有提示ILD诊断线索的意义。

       目前已知部分药物引起ILD，包括化疗及细胞毒性药物、非甾体类抗炎药、抗生素、麻醉镇静剂、胺碘酮、甲氨蝶呤、三环抗抑郁药等。非处方类药物和“替代医学”在ILD发病中的作用亦不能被忽视。

       具有遗传疾病的患者也可出现ILD，包括神经纤维瘤、结节性硬化症等。近亲确诊为ILD的患者，具有高度的ILD基因遗传性（如家族性肺纤维化）。