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1966年首次提出淋巴细胞性间质性肺炎(LIP),2013年ATS和ERS更新的IIP分类中,将LIP列为罕见的IIP。目前认为LIP是自身免疫性疾病,淋巴细胞调节异常是发生LIP的关键因素。
LIP特征性的病理表现为肺间质内以淋巴细胞为主的弥漫性细胞浸润,引起小叶间隔和肺泡隔扩张和增宽。肺间质内浸润的细胞表现为多种形态,多数细胞为小的成熟淋巴细胞,少量浆细胞、免疫母细胞和组织细胞,包括类上皮细胞和巨细胞。多数患者淋巴细胞成分超过浆细胞,而浆细胞比例多的病例,血清球蛋白升高。虽然其主要病理改变分布在肺间质,但在肺泡腔内出现蛋白水肿液聚集,单核炎症细胞,泡沫样巨噬细胞或巨细胞。有时可见排列疏松的非干酪性肉芽肿。
LIP最常见的症状是气促和干咳,如果不治疗,症状会加重。其他相关症状包括体重下降、胸膜痛、关节痛和发热。杵状指和双肺啰音是最常见的体征,其他体征往往与合并症有关,如肝肿大、淋巴结肿大、甲状腺肿大及对称性关节炎等。
80%LIP患者存在异常球蛋白血症,尤其是多克隆性丙种球蛋白明显升高。肺功能检查则往往提示患者存在限制性通气障碍、肺一氧化碳弥散率下降以及不同程度的缺氧。
LIP常见的胸部CT表现有磨玻璃影、境界不清的小叶中央型结节影、支气管血管束的增厚,小叶间隔增厚、囊状阴影等。磨玻璃影中散在的囊状阴影,如无吸烟史,对提示LIP的诊断颇有帮助。
LIP的诊断需要综合临床、影像、病理、实验室检查等多方面资料后方可做出。经支气管镜活检有时也能观察到LIP的淋巴细胞渗出,但是明确的LIP诊断仍需要胸腔镜肺活检或开胸肺活检。但HIV阳性儿童可例外,其独特的影像学表现和临床背景,不需要创伤性检查也可做出LIP诊断。临床医师更重要的是寻找可能潜在的相关原发病,特发性LIP毕竟罕见。
治疗
1、对无症状和肺功能及影像学轻度累及的特发性或自身免疫性疾病相关的LIP患者,可先随访以及纵向评估患者的临床症状、肺功能和影像学改变。
2、对有症状,肺功能明显下降或在随访中表现出病情进展的特发性LIP患者,应给予口服糖皮质激素治疗。
3、对现有治疗无反应或不能耐受激素治疗的特发性LIP可考虑增加免疫抑制剂(硫唑嘌呤和环磷酰胺)。
4、对与自身免疫性疾病相关的LIP,通常遵循特发性LIP方案,并根据特定的自身免疫性疾病治疗做出适当调整。
5、对接受中、高剂量糖皮质激素的患者,需预防卡氏肺孢子菌感染。
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