先天性心脏病患者发病之初血流是从左心和主动脉流向右心和肺动脉，我们把这种分流成为体-肺分流，其特点是含氧量高的动脉血流向含氧量低的静脉血，这时机体的缺氧并不明显。如果先天性心脏病患者长时间未经治疗，一旦发展成肺动脉高压，肺动脉压力高于体循环压力，就会使肺血管阻力升高，血流分流方向发生改变。由最初大量体－肺分流逆转为肺-体分流，即血流从右心和肺动脉流向左心和主动脉。其特点是含氧量低的静脉血流向含氧量高的动脉血，造成对机体供氧明显不足，产生紫绀等症状，这种状态称为艾森曼格综合征。艾森曼格综合征是先天性心脏病相关性肺动脉高压的最终阶段。一旦发生则提示患者的上海市肺科医院肺循环科姜蓉

预后差。过去曾一度以为艾森曼格综合征无药可治，也不能手术治疗。现在随着治疗肺动脉高压靶向药物的出现，这种观点已经被打破。虽然如此，我们还是建议先心病患儿及早治疗，尽量避免发生艾森曼格综合征。

在欧洲和北美，先天性体－肺分流相关性肺动脉高压的发病率约为1.6-12.5/百万成人，其中25-50％的患者存在艾森曼格综合征。我国由于经济和技术原因，先心病患儿的手术比例远低于发达国家，艾森曼格综合征的发病率更高。