众所周知，肾脏病是慢性病，疾病发展相对缓慢，即使到了终末期，患者失去的也只是肾功能，通过透析或肾移植依然可以获得有质量的长期生存。

但是，在数十种肾脏病中，有一种却进展迅速，不仅要患者的肾，还要患者的命，从明确诊断到最终死亡甚至不足半年。它就是不为人知的杀手-AL型淀粉样变性。

AL型淀粉样变性的发病率很低，国外统计不到1/10万，国内还没有有关数据。虽然发病率低，但在我们这样一个人口大国，患者的数量就相当可观了。

AL型淀粉样变性的病理

AL型淀粉样变性的根源在骨髓。环境中有各种各样的病原体，我们人类能够生存全靠体内种类丰富的抗体，而抗体的来源就是人体的浆细胞。

一种浆细胞只能产生一种抗体，所以我们体内的浆细胞也是种类繁多、各司其职的。

当某一种致病的浆细胞（科学家称它为单克隆浆细胞）脱离了控制、过度增殖时，它会产生很多的血轻链（您可以把它想象成自行车的链条）。这些链条发生错误的折叠（就像自行车链条折叠成一堆），再与血液中其他物质结合，就好像自行车链条搅进了东西一样，形成淀粉样物质（其实与生活中的淀粉没有关系）。仿佛江水中的沙子随着江水流动沉积在江底一般，淀粉样物质也随着血液的流动沉积在全身各个器官，如肾脏、心脏、肝脏等。

现在您应该明白AL型淀粉样变性为什么可怕了，因为它不止攻击肾脏，还可以攻击心脏、肝脏、胃肠道、神经等几乎所有重要器官，是一个系统性、全身性的疾病。

AL型淀粉样变性的临床表现

当肾脏受累时，患者会出现蛋白尿、水肿、血肌酐升高，直到需要透析。

如果心脏被攻击了，可以出现室间隔增厚、射血分数下降，临床表现为乏力、心功能衰竭。

肝脏受累会出现肝肿大、碱性磷酸酶升高，患者可能有黄疸。

胃肠道的表现因人而异，部分患者腹泻，有的患者便秘，甚至于有人腹泻、便秘交替发生。

神经系统受累可以使患者出现低血压、手足麻木。此外，舌头肥大、眼眶周围瘀血也时有发生。

幸运的是，科学的发展日新月异。现在，AL型淀粉样变性已不再是不治之症，医生们可以使用多种武器对抗它，其中既有硼替佐米、来那度胺这样的“精确导弹”，也有干细胞移植这样的“核武器”，很多患者实现了高质量、长时间的生存。

希望读者朋友们在看了本文后，对AL型淀粉样变性能有一个感性认识，不再对它感到茫然与恐惧。

文章转载自微信公众号“乐健管家”