原创 一例颈髓血管母细胞瘤的手术治疗
2021年05月06日 【健康号】 蒋磊     阅读 8363

男性,29岁,因“头晕1年余伴左手麻1月”入院。外院头颅MRI示颈髓C1实质性占位,主要病变位于左侧髓内,明显强化,上下极伴有脊髓空洞。

病例汇报

男性,29岁,因“头晕1年余伴左手麻1月”入院。外院头颅MRI示颈髓C1实质性占位,主要病变位于左侧髓内,明显强化,上下极伴有脊髓空洞。

PE:神志清,双侧肢体肌力、肌张力正常,痛温觉及深浅感觉正常对称,腱反射正常,病理征(-),共济运动检查正常。

眼底检查提示视网膜血管瘤。

诊断:VHL综合征:C1脊髓血管母细胞瘤;视网膜血管瘤。

入院后DSA造影检查提示颈髓血管母细胞瘤有PICA分支血管参与供血,供血动脉过于纤细,未行介入栓塞治疗。

完善入院相关检查后行后正中入路C1脊髓内血管母细胞瘤切除术。

术后病理:符合血管母细胞瘤。术后恢复顺利,无并发症。肢体肌力同术前,无新发神经功能障碍。

讨 论

脊髓血管母细胞瘤是第三大常见的髓内肿瘤,占所有髓内肿瘤的2-6%。三分之一的血管母细胞瘤患者患有vonHippel-Lindau(VHL)综合征,这些患者通常较早出现多发性肿瘤。VHL是一种常染色体显性遗传性疾病,表现为中枢神经系统和视网膜血管母细胞瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤、腹部囊性病变如肾脏、肝脏和胰腺的病变等。

术前血管造影有助于了解血管母细胞瘤血供来源,术前栓塞可减少肿瘤血供,降低手术难度,通常肿瘤与正常脊髓有一潜在胶样化边界,显微镜下沿此边界锐性分离,应尽可能完整切除肿瘤,避免肿瘤活检或分块切除,以避免难以控制的出血及盲目止血引起脊髓损伤。




提示x

您已经顶过了!

确认
''
|
请选择举报原因
垃圾广告信息
色情低俗内容
违规有害信息
侵犯隐私、虚假谣传