原创 血管母细胞瘤2022版
2022年08月16日 【健康号】 魏社鹏     阅读 8486

血管母细胞瘤诊断不难,切除是首选,不能切除的,则伽玛刀或者射波刀搞定

血管母细胞瘤

Hemangioblastoma

血管母细胞瘤是一种不常见的脑脊髓肿瘤生长缓慢好发于小脑、脑干脊髓

血管母细胞瘤约占所有脊髓肿瘤的4%,在成人颅后窝肿瘤7%10%

血管母细胞瘤既可散发,也可作为Von Hippel-Lindau(VHL)的组成部分。VHL相关血管母细胞瘤与散发性相比,更有可能为多发性且在较小年龄出现。

Von Hippel-Lindau(VHL)是一种染色体显性遗传的综合征,表现为同时存在各种良性和恶性肿瘤,包括血管母细胞瘤视网膜血管瘤内淋巴囊肿瘤肾细胞癌嗜铬细胞瘤胰腺囊肿神经内分泌肿瘤


临床表现

血管母细胞瘤可在影像学检查时被偶然发现,或可能因直接压迫肿瘤出血导致神经功能障碍突然引起注意。

典型MRI特征为小脑内有增强的结节伴囊肿,或是脊髓表面或脊髓内均匀增强的病灶

 

手术治疗

无已知VHL、存在单个疑似血管母细胞瘤的患者建议手术

已知有VHL有相关进展性症状的患者,建议外科切除

 

放疗

已知有VHL有相关进展性症状的手术无法切除的病灶手术风险很高的病灶采用立体定向放射外科(伽玛刀或射波刀)治疗

那些切除后复发残余的病变再次手术风险很高,可选择放疗

 

随访观察

无症状、已知有VHL、一个或多个血管母细胞瘤,建议采用连续影像随访

一旦肿瘤出现了快速生长或出现症状再手术不迟

 

基因筛查

具有1个以上血管母细胞瘤存在VHL病的其他表现或有VHL家族史的所有患者应接受基因检测,筛查有VHL种系致病性变异

对于单个血管母细胞瘤VHL家族史的患者尤其是<50患者建议基因筛查VHL虽然这类患者罹患VHL风险约为5%。

 


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