结缔组织疾病是临床上常见的一类自身免疫性疾病，为侵犯全身结缔组织的多系统疾病，使疏松结缔组织发生粘液性水肿，类纤维蛋白变性，小血管炎性坏死或者组织损伤。常见的结缔组织疾病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎等多种疾病。

结缔组织疾病可累及多种脏器，肺脏是常见的受累器官。近年来关于结缔组织疾病在肺部表现的报道日益增多，肺部表现往往与全身疾病同时或者先后出现，但也有部分患者首先出现肺部表现，其病因尚不清楚。

结缔组织疾病顾名思义主要累及结缔组织，由于肺和胸膜中含有丰富的胶原、血管等结缔组织，具有调节免疫、代谢等非呼吸功能，故结缔组织疾病常容易损伤肺和胸膜等呼吸系统器官，累及呼吸肌群、胸膜、气道、肺实质、肺间质和肺血管等，诱发结缔组织病的肺部表现。

 除了结缔组织所表现的一些全身症状外，肺部常见症状有活动后气短、呼吸困难、干咳、胸痛、咯血、呼吸末爆裂音、杵状指、发热、胸膜病变等。所以当出现肺部一些不适症状时要注意，高分辨率CT对早期诊断肺部间质性病变具有较高的临床意义。

 肺部一旦纤维化形成，逆转的可能性很小，肺组织纤维化后会影响气体交换，肺的弥散功能降低，后期会导致低氧血症，甚至是呼吸衰竭。故需要及时治疗，减轻肺部渗出，最大可能减少纤维化程度，改善肺功能。治疗上除了积极治疗原发病外还需要兼顾肺部的病理改变。早期应用糖皮质激素可以改善预后，是临床上较重要的治疗手段，从临床经验来看，中西医结合治疗较单独西医治疗更具有优势。应用中医中药可以减轻糖皮质激素副作用，改善临床症状，减轻肺部炎症变化等。