原创 甲状腺未分化癌到底可不可治?
2022年05月24日 【健康号】 王宇     阅读 7944

甲状腺未分化癌是唯一诊断时就直接归入IV期的恶性肿瘤,愈合极差,但我们从未放弃努力。。。

甲状腺未分化癌(anaplastic thyroid cancer,ATC)是所有甲状腺肿瘤中恶性程度最高且预后极差的一个病理分类.它的病情进展极快快,平均生存期为 2.5~6.0个月,6个月致死率 为68.4%,12个月致死率 可达80.7%。然而由于ATC的发病率低、进展又快,大众对这一疾病缺乏认知,来医院就诊时往往已有呼吸困难等气管压迫症状,因此,我们来认识下“极其凶险”的未分化癌,做到早发现早治疗,让“不可治”变为“可治”。

1. 病因

甲状腺未分化癌病因不明,其发生受环境、遗传和激素因素的影响。近年来, 对甲状腺未分化癌的发生和发展的分子机制研究有了很大的进展。目前发现基因突变(如配对盒基因 8(PAX8)、抑癌基因 TP53、Ki-67、BRAFV600E等的突变)可能在甲状腺未分化癌的进展中起着重要的作用。

2. 临床表现

ATC 多发生于老年患者,发病年龄 65~69 岁,男性较女性少见,临床约 80%表现为迅速增大的肿块,其次是声音嘶哑、呼吸困难、吞咽困难等症状,主要是由于 ATC 恶性程度高,进展速度快,常累及周围结构引起症状。临床表现为以下症状时需注意 ATC 的可能:①患者年龄较大;②颈前肿物近期增长迅速且质硬固定;③分化型甲状腺癌多次手术史,颈前肿物复发且增长迅速;④伴呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑和(或)颈部疼痛症状且进展速度快。约 50%的患者在就诊时有远处转移。


3. 治疗

ATC的治疗以多学科综合治疗为主,包括手术、放疗、化疗。对于可切除的 ATC 病人,推荐行甲状腺全切或近全切+治疗性中央区和侧颈区淋巴结清扫。如果有气管或食管侵袭,可考虑行局部区域性切除手术以获得姑息治疗。如果进行根治性切除,则需要多学科综合治疗协作组(MDT)根据疾病的程度、手术根治性、气管和食管重建以及对预期术后治疗(如放化疗)的影响等进行全面讨论后才能作出决定。

近年来,靶向治疗越来越多地被应用于无法手术切除的晚期 ATC 病人。BRAFV600E是 ATC 中最常见的基因突变,因此,2018年美国 FDA 批准 BRAF/MEK 抑制剂组合(达拉非尼+曲美替尼)用于治疗携带 BRAFV600E 突变的 ATC 病人。对于ⅣC期NTRK和RET基因融合的病人,指南推荐在临床实验背景下使用FDA批准的TRK抑制剂(拉罗替尼和恩曲替尼)和RET抑制剂(塞尔帕替尼和普拉替尼)。

除了基因突变和基因融合,ATC 也具有免疫浸润的特点并且肿瘤表达程序性死亡配体-1(PD-L1)等免疫标记物。有研究表明,联合治疗(包括免疫治疗)对ATC病人有效。此外,回顾性数据分析表明,靶向治疗联合免疫治疗可明显改善ATC病人预后。



目前,我中心正在开展苹果酸法米替尼联合卡瑞利珠单抗治疗的II期临床试验,入组的15名患者中有8位患者达到部分缓解(PR),客观缓解率(ORR)66.7%,疾病控制率(DCR)91.7%,8例PR患者中有4例接受了根治性手术治疗,已有患者无病生存超过22个月。另外,针对BRAFV600E突变ATC患者的药物临床试验也已在我中心开展。因此有需求的病人可至我院头颈外科专家门诊就诊咨询。

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