1周前，李大姐拄着拐杖来到我科住院，髋关节活动受限，双踝关节、双手部分关节已经肿大畸形。回忆病史，8年前，李大姐开始出现全身多关节肌肉肿痛，皮温升高，伴晨僵，并反复高热，体温最高达42℃，3个月后上肢及大腿外侧出现红色皮疹，压之不褪色，数日后自行消退。过程中于外院查血白细胞高，诊断为“成人斯蒂尔病”、“类风湿关节炎”、“肺部感染”，曾使用激素、免疫抑制剂、抗生素治疗，不规律用药，疗效不理想，症状反复发作。2年前，因髋关节活动严重受限于外院诊断为“股骨头缺血性坏死”，行股骨头微创手术，术后髋关节活动无明显改善。今年年初开始生物制剂静点治疗，效果不佳，且出现全身瘙痒。4个月前发现尿蛋白升高，1个月前查24小时尿蛋白定量大于1g，为进一步诊治来到我科住院。

        入院时，李大姐全身瘙痒，右踝、双膝、双髋、双腕、双手及双肩关节疼痛，伴晨僵，怕冷，自汗。化验发现：p-ANCA、MPO阳性，HLA-B27和类风湿相关自身抗体阴性，尿蛋白阳性，CRP升高，血沉、血尿常规、肝肾功能、尿相差均正常。双手、双腕、双膝关节正侧位X片符合类风湿性关节炎改变。双髋关节正侧位X片提示：双侧股骨头缺血坏死退变。药物基因测序提示：患者使用激素后发生股骨头坏死的风险较高，使用甲氨喋呤时出现副作用的风险较高，使用来氟米特时疗效可能不佳。

       回顾整个病史，李大姐既往曾患成人斯蒂尔病，后慢慢演变为类风湿关节炎，并出现股骨头缺血性坏死、蛋白尿，下一步可考虑肾穿刺病理活检，明确肾脏病变情况，是否为类风湿关节炎肾损害？治疗上暂用黄葵胶囊降尿蛋白治疗，中药内服外治综合治疗，考虑更换生物制剂，待肾穿刺结果拟定下一步治疗方案。

       李大姐的病例告诉我们，成人斯蒂尔病有部分患者会演变为类风湿关节炎，并可能出现肾脏损害，需注意关节变化，监尿常规、尿微量白蛋白。尽管激素在现阶段治疗中仍有较大意义，但是那些尽早配合使用慢作用药物或中药的患者，可获得更好的缓解，从而中断了疾病的演变和一些并发症。 

       一个都不能少？规范治疗会少很多！