脑静脉系统血栓形成

Cerebral venous thrombosis: Treatment and prognosis

脑静脉系统血栓形成，罕见，年发病率低于1.5/10万。

在成人中，女性比男性更常见，平均年龄为39岁。

主要的危险因素

促血栓形成疾病(高凝状态)、

口服避孕药、妊娠和产褥期、

恶性肿瘤、感染、头部损伤以及机械诱因。

临床表现

起病可呈急性、亚急性、或慢性。

头痛，最常见，发生于近90%的患者，伴或不伴呕吐、视乳头水肿、和视觉问题；头痛的特征为渐进性、急性、或霹雳性发作。

头痛，可能伴有局灶性神经功能障碍、癫痫发作，以及神志改变、或昏迷。

组织病理

包括：脑肿胀、水肿、静脉梗死、或出血性静脉梗死。

神经影像

MRI示静脉窦存在异常信号，加上MR静脉造影示相应的血流缺乏，可确诊。

然而，这些发现并不总是很明显，此时诊断可能依赖于仅显示静脉窦、或皮质静脉内无血流的成像特征。

高达30%的患者CT正常，且大部分患者的结果为非特异性表现。

然而，在大约1/3的患者中，CT可显示直接征象，即：空δ征、束带征、高密度三角征。

治疗

急性期抗凝治疗

对于有症状的成人患者，无论有无出血性静脉性梗死，均推荐使用皮下低分子量肝素(低分子量肝素)、或静脉用肝素进行初始抗凝治疗。

在急性期之后，对大多数患者，建议继续抗凝治疗至少3个月，采用达比加群：150mg、一日2次。

例外情况，包括：

①合并恶性肿瘤，这类患者首选低分子量肝素；

②肾功能不全患者，这类患者首选华法林，以及

③妊娠女性，建议使用皮下低分子量肝素进行暂时性抗凝治疗，贯穿整个妊娠期，并在产后持续长达8周。

去骨瓣减压

可能需要采取手术，来控制颅内压的急剧升高、和即将发生的脑疝。

抗癫痫治疗

①对于起病时有癫痫发作的患者，推荐使用抗癫痫药。

②对于单次早期症状性癫痫发作、但不伴幕上病变的患者，不明确要求癫痫预防治疗。

③对于有局灶性脑病变、而没有癫痫发作的患者，不明确要求进行癫痫发作预防性治疗。

急性期后的抗凝治疗

①继续抗凝治疗3～6个月：对于伴暂时性危险因素的诱发性患者。

②继续抗凝治疗6～12个月：非诱发性患者。

③无限期口服抗凝药，仅用于以下患者：复发性的、随后出现脑外静脉血栓栓塞(VTE)的、或伴有严重易栓症。

特殊注意

在亚急性期，其他可能令病情复杂化的问题包括：抗癫痫药管理、头痛、视力丧失、认知和精神并发症。

对于青春期少女和成年女性，不建议使用复方口服避孕药。

预后

接近80%的患者结局良好，即完全恢复，或者遗留轻微症状或体征。然而，大约5%的患者死于该病的急性期，远期死亡率接近10%。

确诊时，只有单纯颅内压增高的患者，可能预示结局良好。

急性死亡的主要原因在神经系统，最常由脑疝引起。

急性期后的死亡，大多与基础疾病有关，如癌症。

脑静脉系统血栓形成的复发率为2%～4%。

不良预后的预测指标

中枢神经系统感染、恶性肿瘤、深部的脑静脉系统血栓形成、颅内出血、入院时GCS评分<9分、精神状态异常、年龄>37岁、和男性。