临床工作中经常遇到许多间质性肺病患者询问，什么原因会引起本病？

肺纤维化( pulmonary fibrosis, PF )是由多种原因引起的肺脏损伤，早期以肺泡炎、间质性改变为主，终末期发生肺纤维化。临床表现为活动性呼吸困难，限制性通气功能障碍，弥散功能降低和低氧血症等，常因呼吸衰竭而死亡，预后极差。目前缺乏特异性的治疗药物。其发病原因非常复杂，目前尚不十分清楚，研究推测常见病因如下：

1

遗传因素

有些间质性肺病患者有明显的家族史，提示此病的发生可能存在着基因遗传的可能。文献报道表面活性蛋白遗传异常与肺纤维化有关。

2

病毒因素

肺脏是开放性器官，与外界相通，病毒容易侵入引起炎症，导致肺脏损伤、修复，进而发生纤维化。SARS和禽流感病毒感染均可引起肺损伤，从而更加证实肺损伤和肺纤维化与病毒感染有关。

3

免疫异常

肺纤维化发病机制十分复杂，至今尚未完全阐明，但免疫反应的参与是形成肺纤维化的一个主要方面。细胞因子如IL-6等具有广泛的生物学功能， 与肺纤维化的形成有密切关系，其分泌异常或基因表达异常都可诱发肺纤维化。

4

环境污染

包括有机、无机粉尘，氧化性气体等。有机粉尘引起的肺纤维化疾病如农民肺、养鸽肺、蔗尘肺等，工作生活环境中的无机粉尘如各种矿尘、汽车尾气、微尘、硅石尘、石棉纤维等均可引起肺损伤导致肺纤维化疾病。

5

药物及化学品

相关研究证实，许多化学药物可诱发间质性肺病，如抗生素、非甾体抗炎药、环磷酰胺、来氟米特、百草枯、口服降糖药、青霉胺、秋水仙碱以及某些违禁药品等。

6

物理损伤

放疗是肿瘤三大疗法之一。随着放射疗法广泛应用于肺、食道、纵隔等部位肿瘤的治疗及骨髓移植的预处理，伴随的副作用放射性肺纤维化也愈益成为一个突出的问题。

7

继发于其他疾病

最常见继发于结缔组织相关性疾病。其他如肺感染相关的间质疾病，肝病、肠道病、慢性心脏疾病、肾功能不全、脏器移植等均可合并间质病变。

总之，肺脏对各种损伤因素非常敏感，各种因素可单独或同时损伤肺脏，间质性肺病的发病原因复杂，需要医学界的不断探索。