原发性肺类癌(pulmonary carcinoid，PC)是一种较为少见的肺部肿瘤。在2015年世界卫生组织(WHO)最新的肿瘤分类中，PC 包括典型类癌(typical carcinoid，TC)和非典型类癌(atypical carcinoid，AC)。PC 与大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC)和小细胞肺癌(small cell lung carcinoma，SCLC)均属于肺部神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET)。

临床症状

PC患者的临床症状与肿瘤的部位有关。周围型PC通常不伴有明显症状，而中央型PC患者可能会表现为咳嗽、咯血、呼吸困难和胸痛等非特异性临床症状。因此，临床上 30%～50%的 PC 患者为偶然发现的。由于缺乏准确和及时的诊断，PC 的治疗难度和远处转移的几率增加。

分类

最新的PC分类是根据核分裂像的数目、是否存在坏死以及Ki-67表达区分的。TC的特点是肿瘤活性区域<2个核分裂像/2mm2，无坏死和Ki-67表达≤5%;而 AC 表现为肿瘤活性区域 2～10 个核分裂像/2mm2，不伴有或伴有点状坏死，Ki-67表达≤20%。引入Ki-67表达作为TC和AC标准，目的是与SCLC组织(特别是受挤压的穿刺组织)进行鉴别诊断(SCLC：Ki-67≥50%;PC：Ki-67≤20%)。

影像学特征

胸部CT是评估PC最常用的检测手段，而MRI更多用于肝脏和骨转移的鉴定。PC的CT特征缺乏特异性。周围型PC多表现为圆形或卵圆的结节，边缘光滑或分叶，生长相对缓慢;而中央型PC的CT表现为肺不张等征象。由于80%～90%的TC和AC表达生长抑素受体，放射标记生长抑素类似物(somatostatin analogues，SSAs)的核医学功能影像方法对于诊断PC的部位和转移非常敏感。

影像学检查在鉴定PC特征、淋巴结和远处转移情况具有重要作用。PC的确诊更依赖于经支气管镜或经胸穿刺的组织活检。所有NET的诊断主要依靠神经内分泌标志物的免疫组织化学染色，包括嗜铬粒蛋白A(chromograninA，Cg A)、CD56、突触素(synaptophysin，Syn)和神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)。大多数TC和AC呈现Cg A和(或)Syn免疫组织化学阳性。其中，Syn被认为是神经内分泌分化最特异的标志物，其敏感性要高于Cg A和NSE。然而这些肿瘤标志物不能区分TC和AC。

治疗

目前，各种指南均支持手术切除是早期局限型PC的首选治疗方法，其目的是尽可能保留正常肺组织的基础上彻底清除病变组织。对于肿瘤位于气管腔内或身体情况不能耐受手术的 PC 患者，可以采用经支气管镜介入治疗。通常来讲，支气管镜下表现为息肉样腔内肿瘤或清晰可见肿瘤远端边缘、高分辨率CT下未见支气管壁受累、无疑似淋巴结转移证据的患者最适合行经支气管镜介入治疗。

晚期 PC 系统治疗的目的为控制症状和肿瘤生长，以及改善生存质量和延长生存期。虽然 PC 约占全部 NET 的 1/3 以上，但是缺乏针对晚期 PC 系统治疗的无偏见数据。目前的治疗经验多为基于少量随机或安慰剂对照试验的既往研究。晚期/转移性 PC的治疗选择包括 SSAs、靶向治疗、干扰素、化疗和肽受体放射性核素治疗(somatostatin receptors，SSTR)等。但是各种指南之间缺乏推荐一线和后续治疗方案的共识。