引起蛋白丢失性肠病的疾病很多，按照引起蛋白从肠道丢失的机理可分为:(1)肠道黏膜破损，血浆蛋白直接漏入肠道，如克罗恩病、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤等；(2)肠道黏膜完整，但对蛋白质的通透性增加，如系统性红斑狼疮、嗜酸性胃肠炎、过敏性疾病等；(3)肠道淋巴管阻塞，如小肠淋巴管扩张症、肠系膜淋巴结结核、小肠淋巴瘤等直接累及淋巴管，或缩窄性心包炎、充血性心力衰竭等引起静脉回流障碍，间接造成肠道淋巴管内的压力增高。有些疾病引起蛋白丢失性肠病的机理尚不完全清楚，有些疾病可能通过上述一种以上的机理导致肠道蛋白丢。

      小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病，1892 年由Milroy首先报道，1949年由 Albright等用核素标记技术证实了蛋白质从胃肠道丢失，1961年Waldmann等用Cr标记白蛋白方法研究蛋白质渗出部位，进而提出本病分为原发性和继发性。近期Hubor R等检索了46篇文献中报道的淋巴管扩张症的病例，其中超过18岁以上的成年人共49例。Alshikho 等检索1965-2015年期间发表的病例共188例，16岁前诊断仅68例（37.8%）。原发性小肠淋巴管扩张症其病因不明，常因巨淋巴管症和先天淋巴管发育不良所致，被认为是一种先天性疾病和常染色体隐性遗传病。而继发性淋巴管扩张与自身免疫性疾病、肿瘤、感染(结核、丝虫病等)、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple 病、腹部外伤或手术损伤等造成淋巴管及周围组织的炎症和狭窄，使淋巴循环受压或回流不畅有关。临床表现多样，以浮肿、腹泻为主要表现，可伴有脂肪泻，脂溶性维生素吸收不良。浮肿初期可为间断出现且不对称性，一般下肢呈凹陷性水肿，逐渐发展为持续性、对称性周围性浮肿，与患者淋巴回流受阻及严重的低蛋白血症有关。

       诊断本病的主要手段有:(1) 99m锝标记人血清清蛋白( 994Tc-HSA) 核素显像或CT淋巴管成像；（2）经足淋巴管造影；(3)腹部增强CT可以提示小肠壁增厚水肿；（4）内镜。其中内镜检查是最常用和最主要的方式。小肠淋巴管扩张时常累及十二指肠至回肠末端，因此胃镜和结肠镜（至少探查回肠末端8cm）是最实用的检查手段，其次为胶囊内镜和小肠镜。典型的内镜表现包括广泛肠黏膜水肿、肥厚，严重的呈指状，绒毛呈白色肿胀等。有些缺乏典型的白色表现。Aoyagi 等描述了的两种内镜表现，包括白色黏膜伴局部皱襞粗大以及不伴白色黏膜的结节状隆起。Ohmiya 等提出白色绒毛型与非白色绒毛型，二者分别对应表浅固有层内淋巴管扩张及深部浆膜下层或肠系膜内淋巴管扩张。

       小肠淋巴管扩张症的诊断标准：①慢性腹泻、腹痛、吸收不良、水肿、乳糜胸、乳糜腹等典型的临床表现。②外周血淋巴细胞绝对计数减少；③血浆白蛋白与IgG同时降低；④内镜活检或手术标本病理证实；⑤肠道蛋白质丢失增多。具备前三条者应疑诊，具备后两条即可确诊。

      原发性小肠淋巴管扩张症尚无特效疗法，预后与是否有并发症有关。目前以饮食治疗为主，尤其是儿童，包括低脂、高蛋白和中链脂肪酸。中链脂肪酸只有少数的天然来源如椰子油、棕榈仁油等。其它药物如奥曲肽（150-200 µg 皮下注射，每天2次）、普萘洛尔、激素等效果不肯定。外科治疗方式有淋巴管静脉吻合术，如局限性淋巴管扩张引起小肠麻痹性梗阻，则需手术切除病变肠段。

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