原创 海绵状血管瘤(静脉畸形)为何称之为瘤?
2019年07月19日 【健康号】 赵天智

海绵状血管瘤(静脉畸形)为何称之为瘤?

  海绵状血管瘤其实是血管畸形,手术中可以看到,海绵状血管瘤里有畸形静脉,这些静脉管壁不成熟,很容易出血。这些静脉畸形是先天性的。

  那么,静脉畸形为何称之为瘤?

  因为,这些畸形静脉出血后,血块纤维化后和畸形静脉混合在一起,形成球状的肿瘤,因此无论拍片子还是手术中所见,都呈现肿瘤样的肿块,而且质地有一定的弹性,海绵状血管瘤的名称就是这样来的。尽管被称作瘤,但其实质上是静脉畸形团。

  所以,海绵状血管瘤并不是真的肿瘤。海绵状血管瘤虽然不是真的肿瘤,但是也会长大。但这种增长的性质与胶质瘤完全不同,后者是由于肿瘤细胞分裂导致肿瘤体积增大,而海绵状血管瘤并不含有肿瘤细胞,它的长大是由于静脉畸形反复出血,每次出血都有血块没有完全吸收,这就形成了新的纤维化,就象泥沙一样地反复沉积,导致包绕畸形静脉团的肿块越来越大。因此海绵状血管瘤也可以象真的肿瘤一样,“长”得很大。

  海绵状血管瘤的症状体征:

  无症状:占总数的11%~44%,轻微头痛可能是唯一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。

  癫痫:占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。

  出血:从手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

  局部神经功能缺失:占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

  查出海绵状血管瘤,该怎样治疗?

  脑海绵状血管瘤的治疗包括保守、手术和放射治疗,明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。手术治疗的目的是全切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。

  手术治疗适应证:(1)病变达软脑膜表面;(2)反复出血伴进行性神经功能缺失;(3)急性出血破至病变囊外;(4)因病灶内大量出血引起明显占位效应;(5)消除或减少癫痫发作。

  现代外科技术已可使幕上单个病灶安全切除,因此建议年轻无症状的海绵状血管瘤患者应该手术切除,即使病灶位于功能区。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,是手术的强烈指征。

  病变部位不同,处理策略略有区别。不同部位病变出血后果不同,幕上可到达病变的手术切除的死亡率和致残率很低。在中央区、语言区、计算皮层、内囊或丘脑病变即使小量出血也可表现明显症状;而位于非重要区域病变即使明显增大或病变外出血也可无明显临床后果。丘脑内囊病变与脑干海绵状血管瘤有相似的处理原则。如病变位于软脑膜下或浅层,则应手术干预;而如病变在深部,没有合适的手术径路到达,手术切除的并发症发生率增加,应密切观察。

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