原创 【疾病科普】出现内分泌功能障碍,除了垂体瘤还可能是颅咽管瘤
2021年01月22日 【健康号】 赵天智     阅读 8065

颅咽管瘤和垂体瘤是两种常见的颅内鞍区肿瘤,由于距离较近,症状相似,很多人都会混淆。但由于发生来源不同,二者还是有很多不同之处。颅咽管瘤是一种常见的良性肿瘤,生长缓慢,因而病程较长,一般儿童的病程比成人短,大部分少于半年,成人多数超过1年。其临床表现视肿瘤生长部位及发展方向、年龄大小而有所不同。

颅咽管瘤和垂体瘤是两种常见的颅内鞍区肿瘤,由于距离较近,症状相似,很多人都会混淆。但由于发生来源不同,二者还是有很多不同之处。颅咽管瘤是一种常见的良性肿瘤,生长缓慢,因而病程较长,一般儿童的病程比成人短,大部分少于半年,成人多数超过1年。其临床表现视肿瘤生长部位及发展方向、年龄大小而有所不同。

而垂体腺瘤患者有不同内分泌功能者可出现相关垂体激素分泌增多的症状如:

1、生长激素型表现为手脚逐渐粗大、鼻子及嘴唇肥厚;

2、泌乳素型表现为男性毛发稀少、皮肤细腻,女性为月经稀少或闭经泌乳;

3、促肾上腺皮质激素型表现为满月脸、水牛背,腹背部皮肤紫纹色斑。而有些无功能的垂体瘤只有当肿瘤长到一定大小后才出现视力障碍和头痛等表现。

二者在肿瘤生长部位上有何不同?

由于二者起源部位不同,生长部位有所差异:

颅咽管瘤起源于垂体柄周围胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方,巨型颅咽管瘤往往侵犯视丘下部甚至突入第三脑室及侧脑室,少数小颅咽管瘤位于鞍内或者鞍膈上下。

而垂体瘤起源于腺垂体,多位于鞍内,大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生长或突破鞍底进入蝶窦甚至筛窦腔内,侵袭型垂体腺瘤更可以侵犯两侧海绵窦甚至包绕颈内动脉,有些可以破坏斜坡等颅底骨质。

颅咽管瘤患者的临床症状表现都有哪些?

1、颅内压增高症状

儿童病人颅内压增高症状明显高于成人,表现为严重的头痛、呕吐,却无局灶性症状。这主要是由于肿瘤向鞍上发展累及第Ⅲ脑室前部,阻塞室间孔导致脑积水引起颅压增高,这在成人少见,肿瘤多数为囊性。

2、内分泌功能紊乱

内分泌功能障碍是儿童颅咽管瘤常见的症状,主要是由于肿瘤侵犯或压迫视丘下部及垂体所致。儿童常出现身材矮小、肥胖、第二性征发育迟缓等症状。临床表现为乏力倦怠、行动迟缓、食欲差、皮肤苍白无光泽、基础代谢率低下等。在成人则表现为:女性闭经,男性性功能下降,阴毛、腋毛稀疏、脱落。

3、视力视野改变

成人多以视力减退为首发症状,约有80%的成年病人有视野缺损、视物盲点等。而儿童由于主诉不清,常常视力障碍达到很严重的程度,甚至主诉视物不清或一眼已失明,才被家长发现。当肿瘤位于鞍上,压迫视神经、视交叉、视束引起视神经原发性萎缩,可导致视力下降或偏盲。视野可有双颞侧偏盲或同向性偏盲。当肿瘤阻塞室间孔造成颅压高时,可引起视盘水肿,随之可出现视神经继发性萎缩,视野呈向心性缩小。无论视神经原发性或继发性萎缩,晚期皆可导致失明。

4、视丘下部损伤的表现

当肿瘤向鞍上发展,增大致第Ⅲ脑室底部、下丘脑受压,病人可出现尿崩症,表现为多饮多尿,24小时出入量可达数千毫升。此为肿瘤侵犯视上核、室旁核、下视丘——垂体束或垂体后叶导致抗利尿激素生成减少所致。当肿瘤侵犯灰结节及漏斗部,病人可表现为向心性肥胖,少数可极度消瘦。当肿瘤侵犯视丘下部,病人可出现嗜睡,体温调节障碍,高热及体温低于正常。

颅咽管瘤的临床体征在成人与儿童有许多不同之处,儿童以发育障碍及颅压高多见,而成人则以视力视野障碍及垂体功能低下多见。


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