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听神经瘤起源于耳蜗支者极少见,听神经瘤多发生于内听道附近,增大后向CPA发展。肿瘤的供血多来自小脑前下动脉,此外基底动脉桥支、小脑后下动脉及内听动脉均可参与血供。由于听神经与前庭神经紧紧地挨在一起,因此前庭神经上的这个肿瘤长大后,就会压迫到比较脆弱的听神经,患者会感到听力下降,包括耳鸣,因此,尽早诊断及治疗至关重要。
临床诊断
1、病史:典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。
2、神经耳科检查:由于病人早期仅有耳鸣、耳聋,常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查:有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验,第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍,短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。
(2)前庭神经功损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部,容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫,健侧的前庭功能也有10%左右病人能检查:听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能可以受损。
3、影像检查
(1)颅骨X线片:岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
(2)CT及MRI扫描:CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形,位于内听道口区,多伴内听道扩张,增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形,脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化,囊变区不强化。
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