隔离肺(Pulmonarysequestration)又称支气管肺组织分离，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的肺的先天性畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。它从正常肺分离出来，一般不与支气管相通，故无功能。隔离肺直接由体循环动脉供养而不接受肺血流，静脉则回流经肺静脉或奇静脉。临床较为少见。其发生率为肺部先天畸形的0.15%~6.4%，多见于男孩。

  【病因病理】    

    根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜可将肺隔离症分为叶外型和叶内型二种：

  （1）叶外型肺隔离症：亦称副肺叶，男性更为常见。通常累及左肺，位于左肺底与横膈顶之间。其病因与肺囊肿相似。可能来自额外的气管支气管肺芽。其组织完全与正常肺分离，有各自的胸膜覆盖。其动脉血供变异较多，除来自胸腹主动脉外，还可来自胃左动脉、脾动脉。静脉常引流到奇静脉，半奇静脉或门静脉系统。常合并其它先天畸形，如膈疝、肠重复畸形、先天性肺囊肿和异位胰腺。

  （2）叶内型肺隔离症：较多见，病变局限于肺叶内，多发生于下叶后基底段或左上叶尖段，与支气管树不相通。病肺与邻近的肺组织有同一脏层胸膜覆盖，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉。偶可与胃肠道相通，但罕见。

    除上述的二型外，还可有肺叶内、外型同时并存者称混合型。

    叶内和叶外型肺隔离症可能通过像食道憩室赘生物一样的病理胚胎学机制而引起。然而，一些学者主张叶内隔离症是一种获得性损伤，主要的诱因为感染炎症，它们导致血供系统的动脉囊性改变和肥厚。但在新生儿的系列尸检中这种损伤情况罕见。有人认为叶内隔离症常常是囊性腺瘤畸形的表现，而其作为隔离实体存在仍有争论。

隔离肺的肺组织一般由一较大囊腔或多发囊腔构成，含有棕色液体或气体，组织学示病变组织有肺泡、支气管等呼吸上皮结构。有的腔内还有软骨、弹力组织、肌肉、粘液腺以及柱状上皮等，其支气管多有扩张。隔离肺内一般均有不同程度的慢性炎症存在，大多表现为慢性特异性机化性肺炎及肺间质纤维化。一旦囊腔与支气管相通，继发感染使囊性变的肺组织形成较大的液气腔或脓腔。由于体循环分支进入肺组织，可产生左向右分流，使肺动静脉因废用而萎缩。随患儿年龄增长，其对血流动力学方面的影响加重，甚或造成死亡。

  【临床表现】

肺隔离症在小儿呼吸系统疾病中为少见病，其临床症状与体征也因肺叶内、外型而异。

1．肺叶内型肺隔离症：早期因肺隔离症肺组织不与支气管相通，故在新生儿及婴儿期多无明显症状。约37.2％的本症患儿首发症状出现在10岁以前，患儿常患感冒，几乎每年都有间歇、反复肺部感染，而有持续发热、咳嗽，胸痛甚至咯血，多误诊为肺炎、肺脓肿、肺囊肿。这些症状经适当抗生素治疗，可使症状暂时缓解，但以胸部X线片上固定阴影长期不吸收为其特征。

2．肺叶外型肺隔离症：因胚胎性肺组织与正常肺叶支气管不相通，故在临床上无任何症状，多在身体检查行X线胸部透视或摄片或因其他疾病就诊发现肺部块状阴影而被发现。

如肺隔离症与食管、胃有瘘管相通可发生食物返流、呕吐、呕血等。

    【诊断与鉴别诊断】

肺隔离症在小儿呼吸系统疾病中是少见病，因缺少特异的临床表现而不为儿科医生所认识，常易误诊为肺脓肿、肺囊肿合并感染或支气管扩张症。诊断根据患儿临床四大特征：（1）反复发作肺部感染（易局限于某部位特别是在左下肺）；（2）发热、咳嗽、咳痰甚至咯血；（3）胸部X线片示肺下叶、尤其是左肺下叶囊肿样或团块状或不规则阴影；（4）充分的抗炎治疗后肺下部阴影固定不吸收。具备上述临床表现可疑似肺隔离症，并根据不同条件采用B超、CT、主动脉造影或MRI中的1~2项检查找出肺隔离症的供血动脉可确诊。

胸部X线表现为单房或多房囊腔，腔内伴有液平，绝大多数位于左肺下叶，尤以左肺后基底段为多。断层X片对诊断更有帮助。CT片可见一条索状阴影由病灶引向后下方之大血管处。支气管碘油造影显示支气管与病肺不相通。确诊需行逆行主动脉造影，将导管插入到降主动脉上部，注入造影剂，可见进入病肺之异常血管，其后也可见回流静脉显影。

叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。

    【治疗】

    由于肺隔离症病肺是一无功能的胚胎肺组织，肺叶内型与支气管不相通时无症状，一旦相通后则发生呼吸道感染症状，又因其在肺内占据一定位置而压迫邻近组织和器官而影响相应功能，故原则上是一经诊断即应择期手术治疗。本病确诊后及早切除病变肺叶，以免日久反复发生感染增加手术困难。手术摘除是唯一有效的治疗方法，特别在有反复感染的病儿更应积极考虑手术。术前若有肺部感染，应加强抗生素治疗，控制感染后再手术，逆行主动脉造影并非术前常规检查项目，但在某些病例，除作为术前确诊手段外，更可为手术医师提示畸形血管的数目、位置、大小。手术中，应注意异常动脉，防止大出血，亦要注意隔离肺与食道和胃底有否相连的瘘管。

    肺隔离症术后并发症除具有肺叶切除术的共同并发症外，尚有（1）大出血：其原因主要是因缝扎不紧、缝线脱落致血管出血。由于主动脉压力高，畸形血管残端部分的出血往往量多且猛，该并发症常发生于术后48小时内，表现为脉搏细速、心率加快、血压下降等失血性休克征象，胸腔引流量骤增，表明胸腔内有较明显的出血。一旦发生此种出血，常需立即再次进胸止血。（2）食管胸腔瘘：此类情况较少见，但一旦发生则预后较差。其原因之一是手术损伤食管，之二是潜在支气管食管瘘术中未发现，残端未处理，一旦出现，宜充分引流，必要时再次开胸处理。（3）婴幼儿特别是新生儿并非手术禁忌，但此类患儿常伴有其他畸形及肺发育不良，术后易发生水、电解质、酸碱平衡失调及肺部和全身感染，术后早期宜使用一段时间呼吸机，后期要多拍背，必要时雾化吸入，以促进痰液排出。



            张泽伟