外鼻先天性畸形(congenitalmalformationofexternalnose)是由于遗传或非遗传因素，使得在胚胎期颜面原基发育不良或颜面各隆突融合不全，产生各种外鼻先天性畸形。

       1．外鼻缺损胚胎期鼻额突和嗅凹不发育或发育不良造成无鼻(arhinia)或半鼻(half-nose)。

　　2．鼻裂(cleftnose)胚胎期两侧嗅凹向中线靠拢的过程中，嗅凹之间的间质组织发育障碍，在鼻中线处形成裂沟，严重时可伴有唇裂。裂沟常沿鼻中线纵行，鼻背加宽，两眼间距也较常人为宽。

　　3．鼻皮样囊肿(nasaldermoidcyst)胚胎期硬脑膜通过在额骨后方的盲孔经鼻前间隙与外鼻皮肤接触。随胚胎发育，硬脑膜回缩，盲孔闭锁。若硬脑膜在回缩过程中与皮肤分离不彻底，可将部分外皮层成分携带至硬脑膜回缩的路径上，形成窦道或囊肿，并可在鼻中线部位形成原发性皮肤瘘管。囊肿可发生于沿鼻梁中线任何部位。本病须与先天性脑膜脑膨出、鼻神经胶质瘤相鉴别。

　　4．先天性鼻赘(congenitalrhinophyma)外鼻的发生过程中如有原始胚胎组织存留，可在外鼻出现赘生畸形，表面覆有皮肤及细毛。

　　5．鼻侧喙(proboscislateralis)一般认为系胚胎期额鼻隆突发育障碍形成。多在一侧鼻根部形成管状物，又称管状鼻。

　　治疗：根据外鼻畸形程度加以修复或重建外鼻。

　　临床表现；1.鼻尖歪斜、裂开、塌陷、缺损或不平；

　　                 2.鼻翼皮肤或软骨缺损、移位、鼻粘膜外翻、鼻孔向外或变形；

　　                 3.鼻孔畸形、狭窄和闭锁，常伴唇裂。

　　诊断依据：1.有鼻外伤、烧伤或肿瘤切除史或先天性。

　　                 2.鼻尖歪斜、裂开、塌陷、缺损或不平。

　　                 3.鼻翼的皮肤或软骨缺损、移位、鼻粘膜外翻、鼻孔向外或变形。

　　                 4.鼻孔畸形、狭窄和闭锁常伴唇裂。

　　治疗原则：1.鼻部疤痕松解，全厚皮片移植术。

　　                 2.鼻尖缺损可用额部皮瓣或皮管修复。

　　                 3.鼻翼近缘缺损畸形，宜用“Z”成形术或阶梯状切开缝合法修复。

　　                 4.鼻孔闭锁或狭窄用“Z”成形术或皮片移植。