我曾经在以往的论文中提到先天性肝内门体分流的手术指征[1]：1）术前超声和CT诊断为先天性肝内门体分流，伴有临床症状者（黄疸、高血氨、肝功能异常、低氧血症等）。2）术中完全阻断门体分流血管后行门静脉造影，显示肝内门静脉显影，且门静脉压力不高于26cmH2O者，行门体分流血管完全结扎术；若否则行门体分流血管部分结扎术，使门静脉压力不高于26cmH2O。并且在前期的科普文章《儿童得了先天性肝内门体分流应不应该及时手术治疗？》提到，对于先天性肝内门体分流患儿存在黄疸、肝功能异常和高血氨者，可先行保肝利胆治疗，定期监测肝脏功能和超声监测分流血管情况，若情况逐渐好转可继续观察。最长者可观察至2岁，若2岁分流血管未闭合可采取手术结扎或介入栓塞治疗。黄疸、肝功能异常和高血氨可能不是1岁内，尤其不是3个月内先天性肝内门体分流患儿的绝对手术指征。但近期收治了1例先天性肝内门体分流合并胆汁淤积的患儿，再次刷新了我对该疾病的认识。

患儿，2月，因“黄疸、先天性肝内门体分流”收入我院。入院后超声和CT发现门静脉左支与肝中静脉间存在多支分流（3-5支）（图1），但肝脾增大。患儿血氨正常。主要症状是黄疸和肝功能异常。超声未见胆道闭锁征象。鉴于患儿血氨正常，给予首先采用保肝利胆等保守治疗方法。期间在介入下行血管造影证实为肝内门体分流，因血氨正常，分流血管较细小，未行封堵治疗。保守治疗4周，患儿转氨酶和胆红素较入院时稍有下降，但下降不显著。给予行超声肝脏弹性检测为18.5Kpa，提示存在肝硬化可能。考虑患儿保肝利胆治疗无效，肝脏存在硬化风险，给予行腹腔镜探查和胆道造影。术中发现肝脏呈现胆汁淤积性肝硬化（图2），胆道造影显示肝内胆管发育不良（图3）。因家长原因，未行进一步治疗，仅给予胆囊放置引流管冲洗治疗。胆道冲洗1周后，肝功能和胆红素指标较前明显下降，但复查胆道造影显示肝内胆管发育情况未见明显好转（图4）。最终，家长携患儿回家观察。

图1 CT显示肝内门体分流

图2 胆汁淤积性肝硬化

图3 术中胆道造影发现肝内胆管发育不良

图4 胆道冲洗1周后复查胆道造影显示肝内胆管发育不良

通过这个病例，我们可以总结到，对于存在黄疸和肝功能异常的先天性肝内门体分流患儿（有时先天性肝内门体分流仅是伴发疾病，主要致病原因可能是胆道异常），可先行保守治疗，若保守治疗无效且肝弹检测数值明显升高（正常值2.5-7.0Kpa），建议腹腔镜探查有无胆道发育异常情况存在（超声和CT并非检测胆道发育畸形的金标准，容易误诊）。因为已有文献报道先天性肝内门体分流可能合并胆道闭锁和胆道发育不良。另外，该患儿存在肝脾增大也与先天性肝内门体分流不相符，一般先天性肝内门体分流会导致门静脉压力降低，而脾脏增大通常与门静脉压力升高有关。且肝脾增大、黄疸、肝功能异常，均符合胆汁淤积性肝硬化的表现。

参考文献：

【1】张金山，李龙，陈兴海. 先天性肝内门体分流五例的外科治疗经验. 中华外科杂志，2020， 58（12）：951-955.