原创
我和胃肠间质瘤的缘分
2021年04月18日
【健康号】
王育生
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胃肠间质瘤是一种少见肿瘤,少到在中国发病率是1-1.5/10万,美国2001-2015年GIST的总体发病率为0.7/10万人,这么少见的肿瘤其实在我们肿瘤专科医院来讲,病人数还是不少的,以至于其实每次出门诊都会有患者就诊。对于胃肠间质瘤这种起源于Cajal间质细胞的肿瘤,是Mazur和Clark在1983年利用电镜和免疫组化等方法观察而提出的。好发部位是胃(70%)、小肠(20-30%)以及胃肠道其他部位(10%)。基因突变是胃肠间质瘤主要的发病机制,KIT和PDGFRA等基因突变引起下游信号通路激活,细胞增殖失控,从而发生胃肠间质瘤。因此针对KIT和PDGFRA的抑制剂也就成了此种肿瘤的治疗手段。甲磺酸伊马替尼就是第一个对胃肠间质瘤有效的靶向药物,很长时间之内也就只有这一种药物,但是再有效的药物也有无效的患者,也有继发性耐药,因此应运而生出了二线舒尼替尼和三线瑞戈非尼,即使这样还是会病情进展,2021的两种药物,瑞派替尼和阿伐替尼给耐药的胃肠间质瘤患者带来福音。瑞派替尼目前主要是四线治疗胃肠间质瘤的适应症,二线治疗的临床研究结果也即将公布,阿伐替尼治疗PDGFRA18 号外显子D842v这个多药耐药的靶点,也给这种更少的人群带来了希望。