一、概述辽宁省肿瘤医院(中国医科大学肿瘤医院)骨软组织肿瘤科商冠宁

在20世纪80年代以前，纤维肉瘤常被列为软组织恶性肿瘤的第一、二位。近年来，由于诊断技术的发展，将梭形细胞构成的肿瘤诊断为恶性纤维组织细胞瘤、恶性神经鞘瘤、纤维型滑膜肉瘤等。另外将以往认为的高分化纤维肉瘤归属于侵袭性纤维瘤病，因此纤维肉瘤的诊断日趋减少，也有些病理学家甚至认为真性纤维肉瘤并不多见。但临床仍时有此诊断。目前，有些纤维肉瘤的特殊亚型，如黏液纤维肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤逐渐增多，临床医生应紧跟病理学的变化而掌握新动态。纤维肉瘤偶有报道有遗传性。外伤是物理致瘤因素，可发生于瘢痕组织或外伤部位，还可发生于烧伤后瘢痕。放射后纤维肉瘤可发生于乳腺癌、宫颈癌、胚胎癌、精原细胞瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、鼻咽癌放射治疗后，平均发生在放射后10年。

二、临床技术与应用

（一）临床表现

纤维肉瘤发病男性多于女性，多发年龄为30～55岁。纤维肉瘤可发生于全身各部位，以肢体多见，下肢占45%，上肢占28%，其次为躯干17%，腹膜后、头颈部较少，也有发生于鼻腔、付鼻窦、甲状腺、乳房等的个案报道。

    纤维肉瘤生长缓慢，病程长短不等，从数周到数十年，平均为3年余。主要症状为单发性肿块，直径可达十几厘米或更大。下肢及臀部肿瘤常较大，有时巨大纤维肉瘤常累及一侧臀肌，甚至伸入闭孔内生长，压迫坐骨神经而引起下肢疼痛，行走困难，严重者患肢水肿。表浅性肿块疼痛常不明显。病理分级发现，疼痛与病理分级有关，恶性程度越高，疼痛的发生率也越高。而且疼痛性肿块的局部复发率为无痛性肿块的两倍。可能与疼痛性肿块位置深，难以根治有关。有些生长迅速的表浅肿瘤，呈外突性生长，至巨大体积时，形成皮肤溃疡，有时会伴有恶臭，形成“蘑菇状”肿块。肿瘤也常侵犯深部组织，来源于肌肉内与肌肉间纤维组织、筋膜包膜、腱膜肌腱的深部肿瘤也可围绕骨生长，而在X线片上表现为骨膜与骨皮质增厚，也可见钙化及骨化灶，此种情况肿瘤呈坚硬质韧感。

    纤维肉瘤多为单发，极少见多个肿瘤并存现象。临床也见到十数年间在不同部位发生的纤维肉瘤，此种情况很难以复发及转移来解释，似乎认为属一种特殊类型的肉瘤病(sarcomatosis)现象，多部位的多发性肿瘤可能与肉瘤的特殊生物学特性有关。

（二）影像学检查

    纤维肉瘤的影像学检查中MRI对显示软组织肿瘤范围及与邻近神经血管束的关系优于CT及X线平片，是检查软组织肿瘤的最佳影像学检查方法，有很高的敏感性，但特异性不高，对软组织良、恶性肿瘤的鉴别和定性诊断存在一定的局限性。MRI检查可见T1WI或T2WI信号均匀或不均匀，病变在T1加权像上与肌肉信号类似，可有外周强化；T2加权像表现为等或高信号背景下的低信号区，骨侵犯较少见，也很少发生肿瘤内坏死改变。超声显示边界清楚的低回声肿块，CT可见不同部位实质性占位，有时范围较广，且周围偶有环状不规则改变。研究表明，PET/CT对于骨与软组织肿瘤的良恶性鉴别、病变部位的定位、恶性程度的评价、活检部位的确定、疗效判断和预后均有良好的诊断价值。PET-CT显像还可通过肿瘤细胞的代谢活度加上同机CT的准确定位可较准确判断肿瘤边界，有利于治疗方案的制定。这是近年来影像学的一大进步，除诊断外还提供了治疗的选择。

    三、治疗

（一）治疗原则

纤维肉瘤的首选治疗方法是手术切除，一旦经病理活检证明是纤维肉瘤后，应立即行包括正常组织的广泛切除。手术切除的范围取决于：

1．肿瘤的部位和大小；

 2．神经和血管是否受累；

 3．骨和关节是否受累；

 4．病灶是否为多中心起源；

 5．组织学分级。

（二）手术治疗

大多数病例选择广泛切除即可以完成根治性手术，肿瘤位于四肢，对于肿瘤侵犯神经、血管者，应尽可能在手术中解剖分离出重要神经、血管，予以保肢治疗；对较晚期及肿瘤溃破者可行截肢手术。位于胸壁者，常需切除肋骨和修补胸壁，采用游离肌皮瓣修复。位于腹部者，在切除大片腹壁后可用皮瓣或医用涤纶修复材料修复缺损。腹膜后纤维肉瘤，由于肿块坚韧，不必顾及肿瘤破溃，宜于手法钝性分离后切除，肿瘤侵犯腰大肌要一并切除。纤维肉瘤由于生长较缓慢，多认为属低度恶性，而且很少发生淋巴结转移，甚至多次局部复发仍不发生淋巴及血道转移，因此临床认为不必常规清扫所属区域淋巴结。

复发性纤维肉瘤的治疗具有一定难度，其原因往往不知其肿瘤复发的确切范围及肿瘤数。因此如何再手术需制定合理方案，同时应考虑是否加用综合治疗。一般原则是复发性肿瘤只要条件及局部情况允许，仍可再行广泛根治性切除。因纤维肉瘤与瘢痕有时无明确界限，在手术前进行详细影像学检查尽可能明确肿瘤边界及范围，尽量避免无限制的扩大及缩小切除手术。目前，手术提倡三维立体广泛切除，特别适用于纤维肉瘤病例，因为其肌肉起止点切除并不能给病人带来过多获益。由于肿瘤坚硬，且与肌肉分界明显，所以真正的将其肿瘤完整切除，并附带周围肌肉即可，关键是手术野不应残留肿瘤组织及肿瘤包膜。

（三）辅助治疗

放疗对纤维肉瘤是否有所裨益，尚无一致意见。化疗常被认为不敏感，临床不太采用。但对于分化不良的病例，可以试用化疗，疗效不肯定。临床用药常采用多药联合治疗，包括长春新碱、环磷酰胺、更生霉素、阿霉素等。也有学者认为术后化疗并不需要，但出现远处转移时仍可考虑应用。转移瘤最常见于肺、肝、骨。

四、复发及转移

纤维肉瘤复发机会较其他高分级肉瘤少，但临床如处理不当，也极易造成多次复发而治疗困难。复发时间多在1～2年内，也有随着复发次数增多，发生恶性程度增高的现象，所以仍提倡重视首次治疗。纤维肉瘤最常见的转移为肺转移，也可发生在骨质转移，转移后经合理治疗，仍有长期生存的病例，但临床少见，转移后预后相对相差。广泛切除术后发生转移的几率为17.8％，转移的时间自数月至十余年不等，平均为2年，肺转移最多。

五、预后与随访

纤维肉瘤的预后与肿瘤大小、部位、分级有关。发生肢体者预后好于躯干者，发生于腹膜后及盆腔部位者预后较差。组织学分级与生存率有关，5年生存率I级为82.2％，II级为55％；广泛切除术后5年生存率达74％，10年生存率为63％。初次治疗组与再次治疗组疗效不同，5年生存率分别为95％和66％。纤维肉瘤在多年后可能发生转移，需予以长期随诊观察。