原创 碎石路征可见于哪些疾病?
2019年07月19日 【健康号】 山东省中医院肺病科

碎石路征是指在行胸部CT检查时,影像学表现为弥漫性或散在分布的毛玻璃样浸润影中有小叶间隔增厚 、小叶内线状影重叠存在。碎石路征最初是在肺泡蛋白沉着症的病例中发现的,并认为是其特征性胸部CT表现。但现在发现许多其它肺弥漫性疾病也可见到碎石路征。

     碎石路征是指在行胸部CT检查时,影像学表现为弥漫性或散在分布的毛玻璃样浸润影中有小叶间隔增厚 、小叶内线状影重叠存在。碎石路征最初是在肺泡蛋白沉着症的病例中发现的,并认为是其特征性胸部CT表现。但现在发现许多其它肺弥漫性疾病也可见到碎石路征。

1、肺泡蛋白沉着症

        肺泡蛋白沉着症一种罕见病,各个年龄均可发病,以20~50岁的成年人多见。干咳、呼吸困难是其最常见的临床症状,而胸痛、乏力、低热等则较少见。HRCT的典型表现包括:①毛玻璃影及实变影与小叶间隔增厚交织形成碎石路征样改变;②在肺泡实变与正常的肺实质之间出现很明显的分界线,形成“地图样”分布。肺泡蛋白沉着症碎石路征的组织学基础是:毛玻璃影及实变影与肺泡内充满PAS染色阳性、富含脂质的蛋白样物质有关;小叶间隔增厚影与肺泡壁因纤维组织增生或Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及淋巴细胞浸润有关。依据碎石路征和“地图样”分布,结合患者临床与影像学表现不平行的特点,HRCT对肺泡蛋白沉着症的诊断率颇高。确定诊断可选择支气管镜肺活检和支气管肺泡灌洗。


2、卡氏肺囊虫肺炎

       卡氏肺囊虫肺炎,又称卡氏肺孢子虫肺炎。该病是由卡氏肺孢子虫引起的肺部机会性感染,多发生于免疫功能严重受损者,是艾滋病患者发生机会性感染和致死的主要原因。卡氏肺囊虫肺炎的主要症状表现为干咳、呼吸困难和低热。大约18%的患者胸部X光片表现正常;典型的胸部X光片改变是双侧、沿肺门周围分布的网状影和境界不清的毛玻璃影,这种改变在HRCT上则表现为典型的碎石路征。引起碎石路征的病理学基础是:毛玻璃影由肺泡内泡沫样渗出,伴肺泡壁增厚引起;小叶间隔内水肿和慢性炎症细胞浸润致小叶间隔增厚、小叶内线状影。


3、结节病

        结节病是一种原因不明的以非干酪样肉芽肿性炎症为特点的系统性疾病,肺及肺门淋巴结、皮肤、眼等均可受累。临床表现因受累部位不同而不同,当肺及肺门淋巴结受累时,可以出现干咳、胸痛及呼吸困难等症状,并常伴有乏力、盗汗、发热、消瘦等症状。常见的胸部X光片和HRCT的改变是对称性的肺门淋巴结肿大;当肺泡受累时,特别是HRCT上表现为片状的毛玻璃影时,有时可以出现碎石路征。需依据受累部位的不同采用不同的活检方法,肺、纵隔淋巴结、皮肤均可作为活检部位,组织活检是确诊该病的重要手段。


4、非特异性间质性肺炎

       非特异性间质性肺炎是特发性间质性肺炎中暂定的独立疾病实体,其病理特征是不同区域的间质炎症和纤维化在时相上具有均匀一致性。临床表现与特发性肺纤维化相似,表现为咳嗽、呼吸困难,两下肺闻及爆裂音等,但与特发性肺纤维化相比,非特异性间质性肺炎预后相对良好。最常见的胸部CT异常是毛玻璃影,通常为双侧对称性,主要位于胸膜下及肺基底部。其它改变还有实变影及不规则网状阴影,蜂窝肺较少见。当毛玻璃影与网状阴影重叠存在时,即为碎石路征。当非特异性间质性肺炎形成碎石路征时,毛玻璃影提示炎症和纤维组织增生引起的间质增厚,而网状阴影则是肺泡细胞增生、炎症反应和微小纤维化等造成的小叶间隔增厚在胸部CT上的表现。


5、外源性类脂性肺炎

        外源性类脂性肺炎由急性或慢性吸入动物油、植物油或汽油等物质而引起的肺部疾病。常见的易患因素有咽部结构异常、食管病变、神经损害、慢性病变等,然而在许多病例也可以没有易患因素。临床常见的症状有咳嗽、中度发热、气短、胸部不适。胸部HRCT特点为:实变部位CT值常在-35Hu~-75Hu,提示脂质沉积。同时,外源性类脂性肺炎也可表现出碎石路征,其中毛玻璃影反映了肺泡和间质内有大量吞噬脂质的巨噬细胞浸润、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。

        此外,机化性肺炎、急性呼吸窘迫综合征、肿瘤等疾病在HRCT上也可见碎石路征。熟悉碎石路征的特征,掌握其在各种疾病中出现的部位、特点和其它影像学表现,结合患者的病史、临床表现等,对于缩小肺弥漫性疾病的鉴别诊断范围、降低误诊率及明确诊断有重要的价值。


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