王武庆  吴琍雯

(上海医科大学眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科200031)

摘要：总结1987－1996年间38例外耳道恶性肿瘤，男女性别比为2.2:1，59％患者首次术前误诊为良性疾病。以鳞癌最常见，少有颈部淋巴结转移。35位患者手术前后结合放疗，3位患者仅放疗未手术，T1期肿瘤生存率为66.7％，T2期为35.7％。7位患者发现远处转移。文中复习文献，讨论了诊断和治疗方法，认为对部分患者应予化疗。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科王武庆

关键词：外耳道  癌  肿瘤转移

Carcinoma  of  the external auditory canal

Wang Wuqing  Wu liwen

(EENT Hospital ,Shanghai Medical University,200031)

Abstract: Thirty eight patients with carcinoma arising in the external auditory canal  in the period between January 1987 and March 1996 were retrospectively reviewed. There were 26 males and 12 females. Their ages ranged from 20 to 78 years, the  median being 56 years. 59% patients didn’t received correct diagnosis before first surgery.  The most common cancer which occurred in this area was the squamous cell type. Three patients received irradiation alone, 35 a combination of surgery and radiotherapy.  The 5-year survival  rates were 66.7% and 35.7% for T1 and T2 stages respectively (p < 0.05). 7 patients had experienced distant metastases. We suggested that chemical therapy might be combined to surgery and radiotherapy.

Key words:  carcinoma  external auditory canal  metastases

外耳道恶性肿瘤少见，容易误诊致延误治疗，故提高对其临床特征的认识，总结治疗效果，做到早期诊断和正确治疗，将有助提高患者的生存率和生活质量。

临床资料

总结1987～1996年间我院外耳道恶性肿瘤38例，男26例，女12例，性别比为2.2：1，年龄20～78岁，年龄中位数为56岁。鳞癌16例，其中4例为乳头状瘤癌变，腺样囊性癌11例，盯聍腺癌10例，基底细胞癌1例。按Austin分期标准[1]，T1N0M019例，T2N0M014例，T2N1M02例，T3N0M02例，T3N1M01例。主诉以耳道胀痛最多，其次为血性耳漏，流脓，耳鸣等。两例发病前有邻近恶性肿瘤放疗史，71％患者发病到确诊超过半年时间。59％患者首次术前被误诊为良性肿块或炎症。仅3例患者可扪及颈部淋巴结肿大。4例乳突平片示骨质完好者，术中见骨质破坏吸收。

治疗

    根据病变范围及术前对肿瘤良恶性的判断，首次手术的选择：单纯肿块切除或加部分骨质刮除共18例，乳突根治9例，颞骨部分切除8例，其中3例加腮腺浅叶切除，2例行颈淋巴结廓清术和胸大肌皮瓣转移术。

    18例患者因复发或首次手术切除过于局限，行两次以上手术；最多者达5次。所有患者术前或术后放疗5000～7000rad，3例患者未手术，仅放疗。

结果

    随访观察2年2个月至12年，2例T1期术后出现鼓膜正常的传导性耳聋，7例癌肿转移中2例首次手术切缘见肿瘤。3例（T1、T2和T3期各一例）未手术仅接受放疗患者，均存活超过5年。

1、生存率比较

肿瘤分期

T1

T2

T3

总计

一年生存率

100%

92.8%

100%

97.3%

五年生存率

66.7%

35.7%

3例中2例存活

54.3%

2、肿瘤转移情况:

转移途径

肺转移

肝转移

脑转移

口腔转移

细胞类型

腺样囊性癌3例

盯聍腺癌1例

鳞癌1例

鳞癌1例

盯聍腺癌1例

T分期

T1N0 ×2

T2N0 ×1

T3N0 ×1

T2N0

T2N0

T1N0

发现转移时间

＞3年，1例为7年

＜1年

＜2年

＜1年

存活期

≥4年

＜1年

＜2年

＞4年※

※发现后即行相应手术。

                                     讨论

    外耳道恶性肿瘤少见，占头颈部恶性肿瘤的1％以下，发病率比耳廓癌低[2]，常因症状隐蔽或合并感染而被误诊。外耳道软骨并未形成完整的管道，在后上方形成一间隙（santorini  fissure），肿瘤可通过此间隙向腮腺和乳突扩散，发育缺陷可能造成鼓骨下方的Huschcke缺损，肿瘤可经此向腮腺、颞颌关节和颞下窝扩散。外耳道毗邻硬脑膜、颈内动静脉、中耳内耳等重要器官，肿瘤发展将导致严重后果。外耳道癌侵犯至中耳时，其生存率急剧降低[3]，因此尽早确诊是提高生存率的关键。

结果显示外耳道恶性肿瘤以鳞癌最为常见，但比例远比Kuhel报告的82％低[2]。近一半患者有长期或反复耳道流脓史，提示慢性炎症刺激和细菌毒素是致病的重要因素。腺样囊性癌是外耳道最常见的恶性结节性肿瘤，常表现为耳道胀痛，因肿瘤早期症状温和隐蔽，在皮下生长，同时乳突X线平片或CT有时不能准确反映肿瘤与骨质的关系，易被误诊为良性肿块，而切除不够充分。腺样囊性癌是来源于盯聍腺还是浅表唾液腺尚不清楚，多沿神经浸润和扩散，易复发，常远处转移到肺和骨骼。外耳道恶性肿瘤颈部淋巴结转移少见，文献报告为5－15％[2]。

16例T2期肿瘤，其不同手术方式的生存率比较无显著性差异。虽然T2期肿瘤误诊的概率低，手术切除的范围大，但T1期肿瘤生存率明显高于T2期，说明肿瘤的病程和浸润范围对疗效有显著影响。3例T3期中2例存活超过5年，说明只要术前对肿瘤的范围有正确的估计，仍然可以取得良好的治疗效果。对T1期肿瘤应行外耳道筒状切除，根据病变范围切除耳甲腔或鼓膜及听小骨，对病变局限者，在保证足够切除范围情况下，应注意保护患者的听力。T2期视骨质破坏范围行乳突根治或颞骨部分切除术，包括腮腺浅叶切除。T3期应行颞骨次全切除术，在妥善保护好颈动静脉后，切除除岩尖外的颞骨组织，T4期需行颞骨全切除术。应常规进行放疗，过去认为腺样囊性癌对放疗不敏感，最近的资料表明放疗对其是有效的[4]。

59％患者首次手术前被误诊为良性肿块或炎性肉芽，而作了不恰当手术。我们认为，出现如下情况应高度怀疑癌肿可能：（1）年龄大于50岁；（2）血性耳漏；（3）皮下肿块；（4）影像学诊断示骨质异常改变；（5）疖肿样表现经消炎、切开引流无效；（6）乳头状瘤术后复发。此外，应以CT代替X线平片了解骨质情况。提高手术效果要注意：（1）尽量缩短活检与手术的时间间隔，局限者最好作完整切除活检；（2）足够的切缘；（3）侵犯至神经者，应果断切除累及神经，适当行神经移植吻合；（4）对放疗及手术后局部复发者，可扩大切除后植皮，再择期补充放疗。16例鳞癌中4例为乳头状瘤癌变，因此，对外耳道乳头状瘤不应只作单纯肿块切除。

本组资料显示癌肿转移与肿瘤T分期无明显关系。现代肿瘤学认为，恶性肿瘤从一开始就应视为全身性疾病，虽然文中4例转移在3年后被发现，但实际转移可能发生在术后不久，肿瘤细胞在其它脏器内的生长被免疫系统抑制，或相应症状未被及时重视。有报道外耳道腺样囊性癌远处转移可在发病30年之后发现[5]。癌肿转移后若未能及时处理，多在一年内死亡。因此，外耳道恶性肿瘤局部切除和放疗后，应适当进行全身化疗，这方面的报道极少见，值得进一步探讨。

值得注意的是，3例未手术仅放疗的患者（2例鳞癌，1例基底细胞癌），随访至今（5－8年）仍存活。因此对放疗敏感的肿瘤，为了提高生存质量，保证完整切除肿瘤的情况下，也许可适当减小切除范围。此类型病例数量少，有待进一步总结。