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类 风 湿 关 节 炎(rheumatoid arthritis, RA)是 一 种 主 要累及关节的异质性自身免疫性疾病。由于类风湿因子(RF)和抗瓜氨酸抗体(ACPA)在 RA 中的重要性,越来越多的学者倾向于将 RF 阳性和(或)ACPA 阳性的 RA 称为血清阳性 RA。 除关节受累外,还可累及多个脏器,临床表现复杂,近年来越来越多的证据表明肺是 RA发生的起始部位。
多项流行病学研究表明,因研究方法和肺受累诊断标准不同,RA 肺受累的比例从 10%到 70%不等。 亚临床的肺受累也很常见。确诊的 RA 肺损害表现为环境刺激下的多种细胞类型参与的复杂细胞间相互关系, 以及发生在局部和相邻组织的系统性炎症损伤。RA 患者几乎全呼吸道都会受累, 表现为支气管扩张症、慢性支气管炎和闭塞性毛细支气管炎。 RA 并发肺支气管疾病后的发病率和死亡率显著升高。 无论是否吸烟,RA并发支气管扩张和 COPD 的机会几乎相等。与此结论相似,研究发现非选择性 RA 患者中呼吸道梗阻和支气管高反应性患者数量比考虑到性别、年龄和吸烟状态的患者更多。 RF和 ACPA 与呼吸道改变密切相关。 RA 病程与呼吸道疾病呈正相关,患病时间越长,发生呼吸道累及的比例越高,提示RA 的炎症负荷是导致呼吸道损伤的主要原因。
RA 相关的常见肺实质改变是 ILD 。 RA 相关 ILD 表现为多种组织病理学分型, 除了显著的间质集合淋巴结和生发中心样结构外, 其表现与特发性 ILD 基本相同。 其中,间质性肺炎是最常见的类型,其预后也较差。 其他类型相对少见,包括非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎。
类风湿结节在组织病理学上表现为淋巴细胞、 单核细胞、成纤维细胞包绕的中央纤维蛋白样坏死区域,定位于胸膜或胸膜下区域。
类风湿尘肺(Caplan’s syndrome)是常见于矿工并出现类风湿结节的疾病。 发生于胸膜表面的纤维蛋白沉积导致胸腔积液、胸膜炎,随时间进展为纤维性病变,局部炎症活动逐渐减轻,发生胸膜增厚。
临床通过高分辨 CT 可能进一步发现RA 患者早期肺损伤的证据。 呼吸道改变广泛见于血清阳性和阴性的各种 RA 患者, 常常伴随 RA 相关的炎症进程,而肺实质性改变则局限于 ACPA 阳性 RA,且肺部改变先于关节症状出现。 与此假说一致,之前有研究表明,在长病程 RA患者肺损伤主要以中小呼吸道疾病为主, 而肺间质病变则可以出现在 RA 早期,甚至不伴有呼吸道症状时。
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